Miocardiopatia dilatada. Miocardiopatia hipertrofica. Miocardiopatia restrictiva. Apuntes de cardiologia. Apuntes de medicina
Autor: Pedro Martinez Alonso | Publicado:  3/09/2007 | Cardiologia , Apuntes de Cardiologia. Apuntes de Medicina | |
Miocardiopatia dilatada. Miocardiopatia hipertrofica. Miocardiopatia restrictiva.


Definición de Miocardiopatía: compromiso patológico miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (causas inflamatorias, tóxicas, degenerativas).


MIOCARDIOPATÍA DILATADA

 

Definición:

La miocardiopatía dilatada se caracteriza por dilatación de la cavidad, adelgazamiento y fibrosis de la pared, disfunción sistólica.

 

Etiología de la miocardiopatía dilatada:

- Primaria o idiopática (dudosa agrupación familiar, observándose en el 20% en familiares de primer grado).

- Secundaria: Infecciones (enfermedad de Chagas, Toxoplasma); enfermedades del tejido conectivo, endocrinas (hipo e hipertiroidismo, enfermedad de Cushing, enfermedad de Addison, acromegalia), hematológicas, neuromusculares (Duchet), infiltrativas (hemocromatosis, tumoral), tóxica (origen alcohólico, adriamicina), periparto, secundario a infarto de miocardio o sus secuelas.

 

Histología de la miocardiopatía dilatada:

Lisis miofibrilar, necrosis escasa, fibrosis, inflamación

 

Presentación Clínica:

Sintomática: anormalidad en el electrocardiograma (ECG), radiología y ecografía anormales.

Sintomática: insuficiencia cardiaca de instalación rápida (inicialmente izquierda y luego, rápidamente, derecha), arritmias (sincopes).

Hiperreactividad simpática: x Down Regulation de los receptores adrenérgicos (especialmente receptores beta), pero aumento de norepinefrina (noradrenalina) circulante.

 

Examen Físico:

Cardiomegalia / ritmo de galope, principalmente R3 / Soplos de insuficiencia aurículo-ventricular tricuspídea o mitral (cuerdas tendíneas se quedan cortas ante el crecimiento o dilatación ventricular / síntomas cambiantes, mejoran con el tratamiento) / Signos de insuficiencia cardiaca global.

 

Diagnóstico de miocardiopatía dilatada:

- Clínica

- Radiología: cardiomegalia global y signos de insuficiencia cardiaca congestiva.

- Electrocardiograma (ECG): hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y hemibloqueo anterior izquierdo (HAI), bloqueos de rama, en especial izquierda, fibrilación auricular (FA, en el 30%).

- Ecocardiograma: dilatación y disfunción sistólica, adelgazamiento de la pared, morfología normal de las válvulas cardíacas, con insuficiencia mitral y/o tricuspídea por dilatación anular, pueden ser importantes.

- Cateterismo y biopsia: no aporta valor pronóstico o terapéutico; angiografía para excluir enfermedad coronaria.

- Holter: detección de arritmias

 

Evolución y Pronóstico de la miocardiopatía dilatada

- Fase asintomática: incierto

- Fase sintomática: 25% mortalidad al año, y 50% mortalidad a los 5 años.

 

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada:

- Manejo de la insuficiencia cardiaca: medidas convencionales (reposo, restricción de sodio, diuréticos, digitálicos, amiodarona), vasodilatadores (­modifican pronóstico y síntomas), betabloqueadores (disminuyen taquicardia y down regulation, mejoran la supervivencia, pero es inotropo negativo).

- De las arritmias: fármacos, desfibrilador automático implantado

- Trasplante cardiaco y otros.

 

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA.

 

Definición de miocardiopatía hipertrófica:

Hipertrofia ventricular sin dilatación de la cavidad y en ausencia de sobrecarga mecánica. Hipertrofia asimétrica con grosor de pared ventricular no homogéneo (generalmente del septum).

 

Etiología de la miocardiopatía hipertrófica:

Es una enfermedad con herencia autosómica dominante en un 50% de los casos, con heterogenicidad de defectos genéticos asociados a proteínas miocárdicas. El mecanismo que desencadena la hipertrofia es desconocido, pero probablemente es una respuesta aumentada a la estimulación adrenérgica.

 

Anatomía patológica de la miocardiopatía hipertrófica:

Hipertrofia de predominio septal (10-11mm de grosor), obstrucción subaórtica muscular.

 

Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica:

- Disfunción diastólica (disminución de la distensibilidad).

- Obstrucción subvalvular dinámica (lo que las divide en obstructiva y no obstructiva): Gradiente entre ventrículo izquierdo y aorta por hipertrofia septal. Movimiento anterior del velo mitral anterior durante sístole contactándose con el septum (SAM).

- Insuficiencia coronaria por aumento de la masa ventricular.

- Arritmias supraventriculares y ventriculares.

- Disfunción sistólica (de ocurrir, es tardía).

 

Clínica de la miocardiopatía hipertrófica:

- Asintomática: electrocardiograma (ECG) anormal, confusión frecuente con infarto de miocardio (IAM) por ondas Q prominentes.

- Sintomática: angor, síncope, disnea (disfunción diastólica)

- Muerte súbita (más frecuente en jóvenes)

 

Examen Físico de la miocardiopatía hipertrófica:

- En ausencia de obstrucción subaórtica: la exploración física puede ser normal, puede haber palpación de ápex prominente con doble latido y cuarto palpable; signos de insuficiencia mitral.

- Con obstrucción subaórtica: soplo de eyección que aumenta con maniobra de Valsalva, pulso celler.

 

Laboratorio, pruebas complementarias:

- Electrocardiograma (ECG): puede ser normal en etapas precoces cuando no hay obstrucción subaórtica. En etapas más avanzadas, hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y ondas Q de hipertrofia septal.

- Ecocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda (HVI) de predominio septal, obstrucción subaórtica dinámica (movimiento anormal del velo mitral anterior, gradiente de presión subaórtica).

- Estudio hemodinámico y angiografía: pueden descartar coexistencia de enfermedad  coronaria con la miocardiopatía hipertrófica.

- Biopsia: solo para casos con mucha duda en el diagnóstico.

 

Historia Natural de la miocardiopatía hipertrófica:

Es muy variable, pero es peor y con mayor riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes o con historia familiar. Este riesgo también aumenta con el esfuerzo físico y no está relacionado con la severidad de los signos físicos o de la obstrucción subaórtica.

 

Tratamiento

- Mejorar la función diastólica (betabloqueadores, bloqueadores del calcio).

- Explorar y prevenir arritmias ventriculares graves.

- Tratamiento quirúrgico de la obstrucción subaórtica y de la insuficiencia mitral (septectomía parcial y reemplazo valvular).

 

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Etiología:

Enfermedades infiltrativas en especial amiloidosis (sustancia amiloide). Poco frecuente.

 

Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva:

- disfunción diastólica (disminución de la distensibilidad, con dificultad para el llenado ventricular).

- aumento de presión diastólica ventricular y presión auricular media.

- disminución de la contractilidad.

- disminución de gasto cardiaco.

 

Clínica de la miocardiopatía hipertrófica:

Insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Importante el diagnóstico diferencial con una pericarditis constrictiva.

Ecocardiografía: amiloides refringentes y pericardio grueso.

Biopsia: confirma el diagnóstico.

 

Pronóstico:

La miocardiopatía restrictiva tiene un pronóstico muy malo, con escasas propiedades terapéuticas. Mala respuesta a diuréticos.


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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924