Definición de Miocardiopatía: compromiso patológico miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (causas inflamatorias, tóxicas, degenerativas).
Definición de Miocardiopatía: compromiso patológico miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (causas inflamatorias, tóxicas, degenerativas).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Definición:
La miocardiopatía dilatada se caracteriza por dilatación de la cavidad, adelgazamiento y fibrosis de la pared, disfunción sistólica.
Etiología de la miocardiopatía dilatada:
- Primaria o idiopática (dudosa agrupación familiar, observándose en el 20% en familiares de primer grado).
- Secundaria: Infecciones (enfermedad de Chagas, Toxoplasma); enfermedades del tejido conectivo, endocrinas (hipo e hipertiroidismo, enfermedad de Cushing, enfermedad de Addison, acromegalia), hematológicas, neuromusculares (Duchet), infiltrativas (hemocromatosis, tumoral), tóxica (origen alcohólico, adriamicina), periparto, secundario a infarto de miocardio o sus secuelas.
Histología de la miocardiopatía dilatada:
Lisis miofibrilar, necrosis escasa, fibrosis, inflamación
Presentación Clínica:
Sintomática: anormalidad en el electrocardiograma (ECG), radiología y ecografía anormales.
Sintomática: insuficiencia cardiaca de instalación rápida (inicialmente izquierda y luego, rápidamente, derecha), arritmias (sincopes).
Hiperreactividad simpática: x Down Regulation de los receptores adrenérgicos (especialmente receptores beta), pero aumento de norepinefrina (noradrenalina) circulante.
Examen Físico:
Cardiomegalia / ritmo de galope, principalmente R3 / Soplos de insuficiencia aurículo-ventricular tricuspídea o mitral (cuerdas tendíneas se quedan cortas ante el crecimiento o dilatación ventricular / síntomas cambiantes, mejoran con el tratamiento) / Signos de insuficiencia cardiaca global.
Diagnóstico de miocardiopatía dilatada:
- Clínica
- Radiología: cardiomegalia global y signos de insuficiencia cardiaca congestiva.
- Electrocardiograma (ECG): hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y hemibloqueo anterior izquierdo (HAI), bloqueos de rama, en especial izquierda, fibrilación auricular (FA, en el 30%).
- Ecocardiograma: dilatación y disfunción sistólica, adelgazamiento de la pared, morfología normal de las válvulas cardíacas, con insuficiencia mitral y/o tricuspídea por dilatación anular, pueden ser importantes.
- Cateterismo y biopsia: no aporta valor pronóstico o terapéutico; angiografía para excluir enfermedad coronaria.
- Holter: detección de arritmias
Evolución y Pronóstico de la miocardiopatía dilatada
- Fase asintomática: incierto
- Fase sintomática: 25% mortalidad al año, y 50% mortalidad a los 5 años.
Tratamiento de la miocardiopatía dilatada:
- Manejo de la insuficiencia cardiaca: medidas convencionales (reposo, restricción de sodio, diuréticos, digitálicos, amiodarona), vasodilatadores (modifican pronóstico y síntomas), betabloqueadores (disminuyen taquicardia y down regulation, mejoran la supervivencia, pero es inotropo negativo).
- De las arritmias: fármacos, desfibrilador automático implantado
- Trasplante cardiaco y otros.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA.
Definición de miocardiopatía hipertrófica:
Hipertrofia ventricular sin dilatación de la cavidad y en ausencia de sobrecarga mecánica. Hipertrofia asimétrica con grosor de pared ventricular no homogéneo (generalmente del septum).
Etiología de la miocardiopatía hipertrófica:
Es una enfermedad con herencia autosómica dominante en un 50% de los casos, con heterogenicidad de defectos genéticos asociados a proteínas miocárdicas. El mecanismo que desencadena la hipertrofia es desconocido, pero probablemente es una respuesta aumentada a la estimulación adrenérgica.
Anatomía patológica de la miocardiopatía hipertrófica:
Hipertrofia de predominio septal (10-11mm de grosor), obstrucción subaórtica muscular.
Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica:
- Disfunción diastólica (disminución de la distensibilidad).
- Obstrucción subvalvular dinámica (lo que las divide en obstructiva y no obstructiva): Gradiente entre ventrículo izquierdo y aorta por hipertrofia septal. Movimiento anterior del velo mitral anterior durante sístole contactándose con el septum (SAM).
- Insuficiencia coronaria por aumento de la masa ventricular.
- Arritmias supraventriculares y ventriculares.
- Disfunción sistólica (de ocurrir, es tardía).
Clínica de la miocardiopatía hipertrófica:
- Asintomática: electrocardiograma (ECG) anormal, confusión frecuente con infarto de miocardio (IAM) por ondas Q prominentes.
- Sintomática: angor, síncope, disnea (disfunción diastólica)
- Muerte súbita (más frecuente en jóvenes)
Examen Físico de la miocardiopatía hipertrófica:
- En ausencia de obstrucción subaórtica: la exploración física puede ser normal, puede haber palpación de ápex prominente con doble latido y cuarto palpable; signos de insuficiencia mitral.
- Con obstrucción subaórtica: soplo de eyección que aumenta con maniobra de Valsalva, pulso celler.
Laboratorio, pruebas complementarias:
- Electrocardiograma (ECG): puede ser normal en etapas precoces cuando no hay obstrucción subaórtica. En etapas más avanzadas, hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y ondas Q de hipertrofia septal.
- Ecocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda (HVI) de predominio septal, obstrucción subaórtica dinámica (movimiento anormal del velo mitral anterior, gradiente de presión subaórtica).
- Estudio hemodinámico y angiografía: pueden descartar coexistencia de enfermedad coronaria con la miocardiopatía hipertrófica.
- Biopsia: solo para casos con mucha duda en el diagnóstico.
Historia Natural de la miocardiopatía hipertrófica:
Es muy variable, pero es peor y con mayor riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes o con historia familiar. Este riesgo también aumenta con el esfuerzo físico y no está relacionado con la severidad de los signos físicos o de la obstrucción subaórtica.
Tratamiento
- Mejorar la función diastólica (betabloqueadores, bloqueadores del calcio).
- Explorar y prevenir arritmias ventriculares graves.
- Tratamiento quirúrgico de la obstrucción subaórtica y de la insuficiencia mitral (septectomía parcial y reemplazo valvular).
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Etiología:
Enfermedades infiltrativas en especial amiloidosis (sustancia amiloide). Poco frecuente.
Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva:
- disfunción diastólica (disminución de la distensibilidad, con dificultad para el llenado ventricular).
- aumento de presión diastólica ventricular y presión auricular media.
- disminución de la contractilidad.
- disminución de gasto cardiaco.
Clínica de la miocardiopatía hipertrófica:
Insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Importante el diagnóstico diferencial con una pericarditis constrictiva.
Ecocardiografía: amiloides refringentes y pericardio grueso.
Biopsia: confirma el diagnóstico.
Pronóstico:
La miocardiopatía restrictiva tiene un pronóstico muy malo, con escasas propiedades terapéuticas. Mala respuesta a diuréticos.