El 80 al 85% son de sexo masculino con una relación de 4:1 con el sexo femenino.

La etiología es desconocida. Si bien puede ocurrir en forma aislada, frecuentemente se asocia a otras anomalías congénitas. El caso expuesto a continuación corresponde a un paciente recién nacido con diagnóstico de atresia de píloro sin patología asociada.