Ana Elsa Gonzalez Contreras 1, Sandra Chaviano Rodríguez 2, Deyanira García Fernández 3, Idelsis Ortíz González 4.

La Xerodermia Pigmentosa es una enfermedad reportada por primera vez en 1874, por Martz Kaposi, quien la descubrió en 1863 a partir del exámen de pacientes. Los casos Americanos fueron citados por Taylor en 1878 y 1879. El término Xerodermia Pigmentosa significa literalmente piel seca, pigmentada y fue introducido por Kaposi en 1882. Actualmente existen 11 tipos de ésta entidad, codificados por letras. Es una genodermatosis autonómica recesiva que se manifiesta por hipersensibilidad a las radiaciones solares y afecta principalmente la piel, los ojos, y el cerebro, con la aparición temprana de cambios neoplásicos en zonas expuestas al sol, se caracteriza por el estado rugoso, seco, y descolorido de la piel con descamación de la misma.

A partir de la creación de los programas para brindar atención a todos los niños discapacitados en nuestro país, se han creado las condiciones para proporcionar atención capacitada y específica a todos los pacientes portadores de la Xerodermia Pigmentosa.

Hemos realizado un estudio con el objetivo de describir la situación de salud en el municipio de Santa Clara, e identificar la calidad de la enseñanza que brinda el personal de enfermería a pacientes con Xerodermia Pigmentosa t sus familiares, en el período comprendido de Mayo de 2006 a Mayo de 2007.

En nuestro estudio encontramos que existen 11 casos afectados por la enfermedad, ubicados indistintamente en diferentes áreas de salud de la ciudad. Estas están respaldadas por un policlínico comunitario que responde a las necesidades de salud de la población, éstas áreas de salud poseen un binomio formado por el médico y la enfermera ; encargados de la atención a éste tipo de pacientes .Nos dimos a la tarea de realizar visitas a las áreas de salud de donde proceden éstos niños y pudimos constatar que el personal que los atiende consta de un basto conocimiento sobre esta enfermedad, lo que les posibilita una óptima calidad en la atención a los mismos y orientación a sus padres en cuanto a:

-Prepararlos para enfrentar la enfermedad de su hijo.

-Prepararlos para el cuidado permanente, para toda la vida.

-Adecuado tratamiento, cuadro clínico y posibles complicaciones.

-Orientar sobre el modo de usar los medicamentos tópicos tanto a los padres como a los niños.

Debemos destacar que nuestro país lleva a cabo un Programa de Atención Especializada a éstos pacientes, les ofrece una atención en consultas, y si existiera alguna urgencia se les brinda igual atención, previa coordinación de su enfermero del área con el especialista, para evitar de ésta forma exponer al paciente a la luz solar. Un trabajador social acompaña a cada paciente diariamente, cuentan además con una profesora encargada de brindarle las clases acorde con los programas del curso escolar y el grado académico, entre otras acciones.

Generalmente los niños ven al médico como un ser muy superior y poderoso, inaccesible y en cierta manera hostil. En cambio la enfermera se encuentra más cerca de ellos y pueden establecer, por ello, una más fácil relación afectiva. En esta situación se comprende que el médico debe considerar a la enfermera como su colaboradora más eficaz para poder a través de ella relacionarse con el pequeño paciente.

Nos gustaría que este trabajo les resultara instructivo, los motivara a continuar estudiando el tema, pues todos los enfermeros debemos saber que hacer frente a pacientes tan poco común en nuestra comunidad, los exhortamos a:

-Ampliar sus conocimientos a cerca de esta enfermedad.

-Conocer el modo de actuar y de vivir de éstos niños para que los ayudemos a tener una vida más placentera.

-Unirse a nosotros en la investigación de otros casos de niños con la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

De la Moneda Pire Enfermedades Dermatológicas no Infecciosas más frecuentes en el niño.Ciudad de la Habana:Editorial Ciencias Médicas;2005 p60-99.

De la Torre Montejo,E. Colección de Pediatría Dermatología (Pediatría No8) ECIMED.Editorial Ciencias Médicas 2005 p90-92.

Falcón Lincheta L, et al Xerodermia Pigmentosa. Síndrome de Sarritis Cacchione. Presentación del caso. Rev. Cubana Pediatr 1998,70(2):113-6

FernándezHernández,BaqueroG.Dermatología(Genodermatosis: Xerodermia Pigmentosa)Ciudad de la Habana:Editorial Pueblo y Educación;1990 p125-147.

Prieto González E. A, Borroto López JM, Valdés García F, Pomares Iturralde Y.Centro de Investigaciones Biomédicas. Propuesta de manejo terapéutico en caso de Xerodermia Pigmentosa.Revista Cubana Investigaciones Biomédicas;1999.18(1):40-2

AUTORES:

Ana Elsa Gonzalez Contreras 1,
Sandra Chaviano Rodríguez 2,
Deyanira García Fernández 3,
Idelsis Ortíz González 4.

1.-Master psicología médica, Profesora asistente, Profesora Principal de Psicología, Miembro Titular de la SOCUENF del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara.
2.-Licenciada en Enfermería, Profesor Instructor, Profesora Principal de Morfofisiologia, Miembro Numeraria de la SOCUENF del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara.
3.- Licenciada en Enfermería, Profesor Instructor, Profesora de Enfermería, Miembro Numeraria de la SOCUENF del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara.
4.-Técnico en Psicometría del Departamento de Psicología del Policlínico No2, Cabaiguan, Sancti Spiritus

INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE VILLA CLARA. “Dr.SERAFIN RUIZ DE ZARATE RUIZ”. FACULTAD DE ENFERMERIA.