Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en los pacientes mayores de 50 años y la relación hombre: mujer es de 1:1. En USA la incidencia por año es alrededor de 2 a 5 casos por millón de habitantes. En Japón y Corea la frecuencia es casi cinco veces superior a la de USA y Europa y con una alta incidencia entre los 10 y 40 años. La prevalencia en Venezuela así como otros países latinoamericanos oscila alrededor de 0.12-0.56 por cada 1000 egresos.