Policitemia y Eritrocitosis. Apuntes de Hematologia. Apuntes de Medicina
Policitemia Vera:
Definición:
La Policitemia Vera es un desorden clonal, mieloproliferativo crónico (del tipo de la mielofibrosis idiopática, trombocitosis esencial o leucemia mieloide crónica), progresivo, caracterizado por aumento de la masa eritrocítica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia.
Pronóstico:
La sobrevida es prolongada en la mayoría de los pacientes que presentan Policitemia Vera. Para su manejo, se requiere controlar la producción excesiva de eritrocitos y plaquetas. Puede evolucionar hacia mielofibrosis y/o leucemia aguda.
Epidemiología:
La incidencia de la Policitemia Vera es de 30 casos por cada 100.000 habitantes.
Etiología:
No se conocen las causas de este cuadro.
En cuanto a la fisiopatología, los progenitores eritroides crecen sin eritropoyetina (EPO) con sobreproducción y son más resistentes a la apoptosis. Los progenitores con dominancia clonar inhiben a las células normales. Todo sugiere que el defecto está a nivel de la célula progenitora hematopoyética.
Clínica:
La Policitemia Vera se caracteriza por la siguiente sintomatología: esplenomegalia, plétora, hipertensión arterial, rubicundez, prurito, cefalea, debilidad, mareos, sudoración, alteraciones visuales, dolor epigástrico, pérdida de peso, gota, vértigos y acúfenos.
Evolución
- Fase asintomática: esplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis.
- Fase eritrocítica: esplenomegalia, eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis, prurito, trombosis, hemorragia.
- Fase inactiva: No requiere flebotomías, ni quimioterapia, deficiencia en hierro.
- Metaplasia mieloide post-policitémica: anemia, síntomas sistémicos (sudoración, fiebre, disminución de peso), trombocitosis, trombopenia, esplenomegalia progresiva dura.
- Leucemia aguda mieloide: anemia, infección, hemorragia.
Criterios Diagnósticos:
Deben aparecer 4 o más para llegar al diagnóstico de Policitemia Vera:
· Masa eritrocítica superior a 36 ml/kg en hombres y por encima de 32 ml/kg en mujeres (se mide con hematíes marcados Cr51).
· Saturación arteria de oxigeno superior a 92%.
· Esplenomegalia.
· Trombocitosis por encima de 400.000 y leucocitosis superior a 12.000.
· Hipercelularidad en biopsia de médula ósea (BMO) con hiperplasia megacariocítica y descenso en los depósitos de hierro.
· Niveles séricos de eritropoyetina (EPO) bajos.
· Proliferación anormal de colonias eritroides en cultivo en ausencia de eritropoyetina (EPO) (eritrocitosis microcítica: Policitemia, Rasgo B talasémico, eritrocitosis hipóxica).
Tratamiento y evolución natural:
La supervivencia promedio de la Policitemia Vera es de 10 años.
El objetivo del tratamiento es conseguir unos niveles de hemoglobina por debajo de 140g/L en hombres y de 120g/L en mujeres.
Técnica empleada: sangrías (flebotomías) hasta mantener hematocrito inferior al 45%, en casos de déficit de hierro, se puede realizar una sangría cada 3 semanas.
Se ha empleado fósforo radioactivo y Clorambucil, si bien conllevan alto riesgo de desarrollar cáncer.
La Hidroxiurea y el interferon alfa mantienen los niveles aceptables de hemoglobina y hematocrito y disminuyen la frecuencia necesaria de sangrías.
En casos refractarios a otras medidas terapéuticas: esplenectomía.
Eritrocitosis
Causas de Eritrocitosis
Eritrocitosis relativa o espuria: Hemoconcentración secundaria a deshidratación.
Eritrocitosis absoluta:
· Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO), altura (mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica, hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio.
· Enfermedades renales: quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis focal, trasplante renal.
· Tumores: hipernefroma, hepatoma, hemangioblastoma cerebral, fibromioma uterino, tumores adrenales, meningioma, feocromocitoma.
· Terapia androgénica.
· Síndrome de Barter.
· Policitemia familiar y congénita.
· Policitemia de Chuvash.
Riesgos y consecuencias de la Eritrocitosis:
La trombosis y la hemorragia (AINES), son causa de muerte en el 30% de los pacientes (síndrome de Budd-Chiari).
Otras manifestaciones son de la eritrocitosis son:
- anormalidades neurológicas vasculares,
- enfermedad vascular periférica,
- eritromelalgia (dolor quemante en las extremidades, dedos),
- mielofibrosis y metaplasia mieloide,
- ulcus gastroduodenal.