Policitemia Vera:

Definición:

La Policitemia Vera es un desorden clonal, mieloproliferativo crónico (del tipo de la mielofibrosis idiopática, trombocitosis esencial o leucemia mieloide crónica), progresivo, caracterizado por aumento de la masa eritrocítica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia.

Pronóstico:

La sobrevida es prolongada en la mayoría de los pacientes que presentan Policitemia Vera. Para su manejo, se requiere controlar la producción excesiva de eritrocitos y plaquetas. Puede evolucionar hacia mielofibrosis y/o leucemia aguda.

Epidemiología:

La incidencia de la Policitemia Vera es de 30 casos por cada 100.000 habitantes.

Etiología:

No se conocen las causas de este cuadro.

En cuanto a la fisiopatología, los progenitores eritroides crecen sin eritropoyetina (EPO) con sobreproducción y son más resistentes a la apoptosis. Los progenitores con dominancia clonar inhiben a las células normales. Todo sugiere que el defecto está a nivel de la célula progenitora hematopoyética.

Clínica:

La Policitemia Vera se caracteriza por la siguiente sintomatología: esplenomegalia, plétora, hipertensión arterial, rubicundez, prurito, cefalea, debilidad, mareos, sudoración, alteraciones visuales, dolor epigástrico, pérdida de peso, gota, vértigos y acúfenos.

Evolución

• Fase asintomática: esplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis.
• Fase eritrocítica: esplenomegalia, eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis, prurito, trombosis, hemorragia.
• Fase inactiva:   No requiere flebotomías, ni quimioterapia, deficiencia en hierro.
• Metaplasia mieloide post-policitémica: anemia, síntomas sistémicos (sudoración, fiebre, disminución de peso), trombocitosis, trombopenia, esplenomegalia progresiva dura.
• Leucemia aguda mieloide: anemia, infección, hemorragia.

Criterios Diagnósticos:

Deben aparecer 4 o más para llegar al diagnóstico de Policitemia Vera:

·         Masa eritrocítica superior a 36 ml/kg en hombres y por encima de 32 ml/kg en mujeres (se mide con hematíes marcados Cr51).

·         Saturación arteria de oxigeno superior a 92%.

·         Esplenomegalia.

·         Trombocitosis por encima de 400.000 y leucocitosis superior a 12.000.

·         Hipercelularidad en biopsia de médula ósea (BMO) con hiperplasia megacariocítica y descenso en los depósitos de hierro.

·         Niveles séricos de eritropoyetina (EPO) bajos.

·         Proliferación anormal de colonias eritroides en cultivo en ausencia de eritropoyetina (EPO) (eritrocitosis microcítica: Policitemia, Rasgo B talasémico, eritrocitosis hipóxica).

Tratamiento y evolución natural:

La supervivencia promedio de la Policitemia Vera es de 10 años.

El objetivo del tratamiento es conseguir unos niveles de hemoglobina por debajo de 140g/L en hombres y de 120g/L en mujeres.

Técnica empleada: sangrías (flebotomías) hasta mantener hematocrito inferior al 45%, en casos de déficit de hierro, se puede realizar una sangría cada 3 semanas.

Se ha empleado fósforo radioactivo y Clorambucil, si bien conllevan alto riesgo de desarrollar cáncer.

La Hidroxiurea y el interferon alfa mantienen los niveles aceptables de hemoglobina y hematocrito y disminuyen la frecuencia necesaria de sangrías.

En casos refractarios a otras medidas terapéuticas: esplenectomía.

Eritrocitosis

Causas de Eritrocitosis

Eritrocitosis relativa o espuria: Hemoconcentración secundaria a deshidratación.

Eritrocitosis absoluta:

·         Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO), altura (mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica, hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio.

·         Enfermedades renales: quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis focal, trasplante renal.

·         Tumores: hipernefroma, hepatoma, hemangioblastoma cerebral, fibromioma uterino, tumores adrenales, meningioma, feocromocitoma.

·         Terapia androgénica.

·         Síndrome de Barter.

·         Policitemia familiar y congénita.

·         Policitemia de Chuvash.

Riesgos y consecuencias de la Eritrocitosis:

La trombosis y la hemorragia (AINES), son causa de muerte en el 30% de los pacientes (síndrome de Budd-Chiari).

Otras manifestaciones son de la eritrocitosis son:

• anormalidades neurológicas vasculares,
• enfermedad vascular periférica,
• eritromelalgia (dolor quemante en las extremidades, dedos),
• mielofibrosis y metaplasia mieloide,
• ulcus gastroduodenal.