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Linfoma primario cutáneo de células grandes T anaplásico CD30+

Linfoma primario cutáneo de células grandes T anaplásico CD30+

RESUMEN

Se describe el caso clínico de un anciano de 69 años quien fue asistido en el hospital oncológico «Conrado Benítez García» de Santiago de Cuba por presentar tumoración en muslo derecho de crecimiento rápido en pocos meses, indolora pero de aspecto desagradable. Los exámenes citohistológicos e inmunohistoquímicos efectuados a dicha tumoración extirpada evidenciaron un linfoma cutáneo primario de células T anaplásicas grandes CD30+ luego de lo cual evolucionó satisfactoriamente sin otro tratamiento adicional.

Linfoma primario cutáneo de células grandes T anaplásico CD30+

Caso clínico

Autores: Dr. René Marcial Hernández Santos I. Dr. Rafael Manuel Neyra Barros II. Dr.Miguel Angel O farril Mateu III

 I Máster en Medios Diagnósticos. Especialista de segundo grado en Anatomía Patológica.

II Especialista de primer grado en Oncología y Radiobiología. Instructor

III. Máster en Atención Integral a la mujer. Especialista de segundo grado en Oncología y Radiobiología .Profesor Asistente.

Institución: Hospital oncológico «Conrado Benítez García», Santiago de Cuba, Cuba. (Todos los autores).

Palabras clave: anciano, tumoración, crecimiento rápido, linfoma, células

INTRODUCCIÓN

La piel es el órgano más extenso del cuerpo humano y es frecuente que aparezcan disímiles afecciones benignas o malignas tanto en sus capas como en sus anejos sin respetar edad. Después del sistema digestivo, la piel es el segundo sitio más común de presentación del linfoma extranodal no Hodgkin, en un 18% con una incidencia estimada entre 0,4-1 casos/1000000 habitantes. (1-3) El linfoma cutáneo primario puede ser de células B y de células T, siendo éste último el grupo más prevalente e incluye una amplia categoría de procesos linfociticos malignos heterogéneos. (3, 4)

Se conocen varias clasificaciones para este grupo de lesiones. Habitualmente se emplean la propuesta por la Organización Mundial de la Salud y el de la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Ambas coinciden en dividirlas en: lesiones de comportamiento indolente (Micosis fungoides y sus variantes) y los trastornos linfoproliferativos de células CD30. (4) La singularidad de este tipo de afección justificó la realización del presente estudio a fin de compartirlo con la comunidad científica.

CASO CLÍNICO

Se describe el caso clínico de un paciente senil de 68 años de edad, sin comorbilidades, quien se presentó en consulta de cirugía del hospital oncológico enviado de su área de salud por presentar tumoración en muslo derecho, indolora, de crecimiento rápido en los últimos 3 meses, de aspecto desagradable y de sangrado fácil. Al examen físico regional encontramos una evidente asimetría de ambos muslos debido a la presencia de una tumoración de 5cm en cara anterosuperior del muslo derecho, de bordes elevados e irregulares, fondo necrótico y hemorrágico sin adenomegalias en la región inguinal derecha.

-Estudios analíticos de laboratorio: Hemoglobina: 102 g/L; Hematocrito: 0,34L/L; Leucocitos: 5,4×109 /L. Coagulograma: plaquetas: 250×109/L, coágulo retráctil, TS 1min., TC 8min., fibrinógeno+-135mg%; Serología: no reactiva. Electrocardiograma: normal.

Estudios de imágenes: Rx de tórax: normal  Se cita para realizarle en forma ambulatoria biopsia excisional de la lesión. El estudio citohistológico del espécimen quirúrgico informó linfoma cutáneo posible células T.

Se discute el caso clínico en colectivo multidisciplinario (Comité de tumores) y se acuerda realizar confirmación inmunohistoquímica en el centro de referencia nacional cuyo resultado arrojó: las células tumorales expresan antígenos de células T como el CD4 y raramente CD2, CD3 y CD5. El CD30 (Ber-H2 / Ki- Se expresa en la mayoría (75%) de las células.

COMENTARIOS

El término linfoma cutáneo primario de células T, adoptado en 1978, comprende una amplia categoría de procesos linfociticos malignos heterogéneos que se originan en la piel y tienen por características: origen y afinidad cutánea preferencial, particularmente epidérmica, expansión extracutánea evolutiva, epidermotropismo sugerente, expansión monoclonal de linfocitos T y propiedades funcionales y fenotípicas de células T auxiliadoras. (5) Este tipo de linfoma se presenta únicamente en la piel y para su diagnóstico se precisa de una adecuada correlación clínica, histológica, inmunohistoquímica y análisis molecular de las lesiones. (4-6) La lesión típica consiste en nódulos o tumores solitarios, a menudo ulcerados, localizados en las extremidades. Tiene un comportamiento indolente y en ocasiones, puede existir afectación cutánea multicéntrica, así como diseminación extracutánea, generalmente a ganglios linfáticos regionales. Las lesiones pueden regresar espontáneamente, aunque con una alta tasa de recidiva. (4-6)

La variedad anaplásica grande CD30+ comprende el 25% de todos los linfomas cutáneos de células T. Puede presentarse a cualquier edad, aunque predomina en adultos y ancianos masculinos de la raza negra preferentemente. (1,2,7) Etiológicamente se habla del aislamiento de un retrovirus tipo C, referido como el virus linfotrópico de células T humano y como factores predisponentes se señala la herencia, anormalidades cromosómicas, retrovirus, factores inmunológicos y radiaciones ionizantes.

Histológicamente se observa un infiltrado difuso que afecta a la dermis y al tejido celular subcutáneo, cuya extensión en profundidad puede alcanzar incluso tejidos más profundos. Está compuesto en su mayoría por células linfoides de gran tamaño con abundante citoplasma basofílico, núcleo vesicular pleomórfico con cromatina agrupada a lo largo de la membrana nuclear y nucléolo eosinófilo prominente, mitosis atípica y áreas de necrosis. La cirugía e inmunoterapia se aplica en pacientes afectos de las variedades de células B y T de este tipo de linfoma utilizándose anticuerpos monoclonales de uso intralesional como el Rituximab para aquellos casos de nódulos únicos y pequeños así como la fotoforesis mientras que la quimioterapia multidroga y la radioterapia se