Enfermedades Infiltrativas Difusas.

Definición

Se trata de un grupo numeroso (más de 130) y heterogéneo de afecciones que comprometen a las paredes alveolares, dañando el epitelio, espacios alveolares e intersticio pulmonar en grados variables y en forma difusa.

Sinónimos: enfermedades infiltrativas difusas, enfermedades intersticiales y fibrosis pulmonar.

Mecanismo: injuria, daño infiltrativo difuso, inflamación, reparación, fibrosis con daño importante de la membrana basal.

Etiología de las enfermedades infiltrativas difusas.

Los agentes y mecanismos son muy numerosos. Para orientarse clínicamente en la etiología se debe interrogar al paciente sobre lo siguiente:

• Antecedentes laborales: exposición a partículas o gases tóxicos.

• Medicamentos: amiodarona, nitrofurantoína y antineoplásicos.

• Contacto con aves y animales.

• Antecedentes mórbidos: cáncer y mesenquimopatías.

Consecuencias funcionales.

·         En las enfermedades infiltrativas difusas hay disminución de distensibilidad pulmonar: por rigidez intersticial y obliteración de alvéolos con aumento del trabajo.

·         Hipoxemia: disminución de la relación ventilación/perfusión (V/Q), shunt y trastorno de la difusión.

·         Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar: por compromiso anatómico de vasos sanguíneos e hipoxemia crónica. Se observa muy tardíamente en la Evolución.

Clínica de las enfermedades infiltrativas difusas.

Disnea de esfuerzo progresiva y/o cuadro arrastrado de tos seca irritativa: puede presentar cianosis de esfuerzo y crépitos o roncus al final de la inspiración.

Laboratorio. Pruebas complementarias.

Radiología de tórax: se observa en las enfermedades infiltrativas difusas un compromiso difuso, con patrón reticulonodular, alveolar o mixto

Espirometría: patrón restrictivo

Gasometría arterial: disminución de Pa02 en ejercicio.  En reposo: normal o levemente baja.

Tipos de enfermedades infiltrativas difusas.

Enfermedades infiltrativas difusas de causa conocida.

• Infecciones: bacterias (tuberculosis), virus y hongos (aspergillus).

• Agentes físico-químicos:

-       Inhalatorios: Partículas: neumoconiosis (asbestosis, silicosis). Gases: dióxido nitroso (NO2), dióxido sulfúrico (SO2), etc.

-         Por aspiraciones recurrentes: Contenido gástrico, Lípidos.

-         Transtorácicos: Radiaciones.

-         Hematógenos: Tóxicos (Paraquat), drogas (por acción tóxica) amiodarona, nitrufurantoína, antineoplásicos, etc.

• Neoplasias malignas: cáncer bronquioalveolar, enfermedades linfoproliferativas, leucemias.

• Genéticas o familiares: enfermedad de Gaucher, esclerosis tuberosa.

• Metabólicas: uremia.

• Circulatorias: embolias (tromboembolismo pulmonar, embolia grasa, etc.), edema crónico.

• Inmunológicas: neumonitis por hipersensibilidad, antígenos inhalados, alveolitis alérgica extrínseca (hongos, proteínas de aves, enzimas), reacción alérgica a drogas, enfermedades sistémicas o colagenopatías, esclerosis sistémica progresiva, enfermedad reumatoidea, enfermedad de Wegener, dermatomiosistis, lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Goodpasture.

Enfermedades infiltrativas difusas de causa desconocida.

• Alveolitis esclerosante difusa.

• Sarcoidosis.

• Granulomatosis por células de Langerhans.

• Alveolitis fibrosante criptogénica: hipocratismo. Distribución periférica en tomografía Axial Computerizada (TAC). Se debe sospechar en niños de 3 a 6 años. Tratamiento: corticoides, colchicina y ciclofosfamida.

• Alveolitis por hipersensibilidad: Reacción tipo III. Los casos agudos son más fáciles de diagnosticar que los crónicos. Hay casos por aspergillus (bronquiectasias), proteínas animales (orina de ratas, palomas, plumas: enzimas del bacillus subtitis).

• Neumonitis por Drogas: Nitrofurantoína, amiodarona, antineoplásicos. Se precisa biopsia para descartar otras enfermedades. Mecanismos patógenos inmunológicos y tóxicos. Diagnóstico diferencial con infección. Es precisa la anamnesis acerca del consumo de drogas.

• Sarcoidosis: compromete pulmones, ganglios, piel, sistema nervioso, hígado. Puede tener evolución aguda: progresa en menos de 2 años (78%), prolongada (de 2 a 7 años, con un índice de regresión espontánea aproximado del 14%) y crónica mayor a 7 años (8%). La Sarcoidosis se presenta con tos, disnea, síntomas inespecíficos y fiebre. LA radiografía de tórax es fundamental en su diagnóstico. Puede precederse por eritema nodoso en extremidades inferiores. Se deben tratar los casos muy sintomáticos (alteraciones oculares y del sistema nervioso central).