El angiosarcoma epitelioide es una neoplasia muy poco frecuente, que tan sólo representa el 1% de los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular y suele afectar a la piel y al tejido celular subcutáneo aunque también existen casos descritos de afectación de órganos sólidos como tiroides, glándulas suprarrenales, hígado o bazo, con un comportamiento clínico agresivo y un pronóstico desfavorable a corto plazo en la mayoría de los casos.