Eritema multiforme recurrente. A propósito de un caso
DESCRIPCIÓN DEL CASO:
Varón de 13 años y 10 meses que acude por exantema levemente pruriginoso en cara, cuello (Imagen 1), región superior de tronco y dorso de manos (Imagen 2). Las lesiones tienen forma redondeada, centro claro (“forma de diana”) y algunas presentan vesícula. No presenta afectación de mucosas, fiebre o síntomas generales. En su historia consta un episodio de lesiones vesiculosas y exudativas, pruriginosas y con sensación de quemazón, sospechosas de impetiginización, de localización periocular y en labio superior tres semanas antes.
No otros antecedentes personales ni familiares de interés.
Eritema multiforme recurrente. A propósito de un caso
1.- Nicolás García López. Pediatra CS Covadonga
2.- Sandra Arenal Barquín. Médico de familia SUAP Suances
3.- Ana Belén García Garrido. Médico de familia CS Suances
4.- Álvaro Peña Irún. Médico de familia CS Sardinero
5.- Salomé Sánchez Herrán. Médico de familia CS Selaya
6.- Mario Ruiz Núñez. Médico de familia CS Liérganes
Palabras clave: eritema multiforme, recurrente, herpes simple
EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Refiere episodio similar (primer episodio) más leve el año anterior, en las mismas fechas, estando en su país (Rumanía) tratado con antihistamínicos y con múltiples analíticas, de causa desconocida.
Un año después, de nuevo en la misma fecha y a las dos semanas de presentar lesiones en el labio compatibles con herpes simple, aparece un nuevo exantema (3º episodio). En esta ocasión no se aprecian las típicas “lesiones en diana” sino placas en zonas de extensión de codos, rodillas (Imagen 3, al final del artículo) y manos, región superior de tronco y cara.
No se realizaron pruebas complementarias.
JUICIO CLÍNICO:
Se diagnostica de Eritema Multiforme probablemente secundario a Herpes Simple. Se trata con antiinflamatorios (ibuprofeno) y antihistamínicos (hidroxicina) y tras dos semanas las lesiones involucionan dejando una hiperpigmentación leve residual.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Se realiza con patologías que tienen, en su mayoría, una causa medicamentosa, por lo que se tiene como “mito” asociarlo siempre a drogas, lo que conduce a errores en el tratamiento.
Se realiza con:
- Enfermedades ampollares autoinmunes
- Necrosis epidérmica tóxica
- Lupus eritematoso
- Pitiriasis rosada
- Erupción polimorfa lumínica
- Urticaria
- Vasculitis urticariana
- Exantemas virales
COMENTARIO FINAL:
El eritema multiforme es una enfermedad autolimitada con un espectro clínico de severidad variable clasificándose en dos tipos: forma menor o eritema multiforme (EM) y forma mayor o necrolisis epidérmica tóxica (síndrome de Stevens-Johnson).
Clínicamente se caracteriza por lesiones que aparecen súbitamente con una distribución simétrica sobre la superficie extensora de las extremidades y la cara. La lesión en forma de diana o iris, con un disco central (a veces con una ampolla) rodeada de anillos concéntricos eritematosos o edematosos es patognomónica. En el 25% de los pacientes hay lesiones orales maculares eritemato-vesículo-ampollosas. El número de lesiones cutáneas puede llegar a ser mayor de 100, aunque usualmente se afecta menos del 10% de la superficie corporal. Las lesiones suelen regresar espontáneamente entre 1 y 4 semanas y con frecuencia recurren.
Suele presentar un pico de incidencia entre los 15 y los 20 años y es más frecuente en varones.
Actualmente se acepta que el eritema multiforme es una dermatosis por hipersensibilidad, mediada por inmunocomplejos que puede ser desencadenada por diferentes agentes etiológicos, generalmente con infecciones (mycoplasma, histoplasmosis, adenovirus, mononucleosis, cosackievirus B5, varicela), la mayoría víricas y especialmente por herpes simple (VHS).
Puede aparecer raramente tras la ingesta de fármacos. No se sabe con seguridad la frecuencia y el tipo de fármaco, ya que hasta ahora se incluía el síndrome de Stevens Johnson en el grupo. También puede aparecer en el embarazo, enfermedades del colágeno y con la administración de vacunas. Puede evolucionar de forma aguda, crónica o recurrente.
La forma recurrente se presenta en forma de brotes que duran 14 días aproximadamente, con varios brotes anuales y evolución crónica (alrededor de 10 años). Se describe en adultos jóvenes, con una relación hombre /mujer de 1:1 y en relación con los antígenos HLA DQW3, B35-62-DR53. En el 70-90% de los pacientes con eritema multiforme recurrente el cuadro es precedido 2 o 3 días antes por una nueva recurrencia de la infección herpética.
El paciente debe ser informado de que se trata de un cuadro autolimitado aunque las recidivas sean frecuentes. Es importante identificar la causa desencadenante y tratarla.
En el eritema multiforme la administración de antihistamínicos, salicilatos u otros