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Síndrome de Poland

Síndrome de Poland

Resumen

El síndrome de Poland se caracteriza por la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, con un grado variable de anomalías de la mano del mismo lado y que puede tener asociadas otras malformaciones. Es un síndrome esporádico, cuya causa exacta se desconoce, aunque parece corresponder a una alteración vascular del mesodermo que afecta a la arteria clavicular. La asociación en miembros de la misma familia se ha descrito en casos aislados.

Síndrome de Poland

  • TERD Susana Comino Martinez
  • TERD Ángela López Grandio
  • TERD Eva Rovira Alonso

Palabras clave: síndrome de Poland, anomalía, musculo pectoral, malformación, tórax.

Presentación del caso

Paciente de 6 años de edad con sintomatología de tos y fiebre de varios días de evolución, en la historia clínica podemos observar que tiene una malformación osteomuscular congénita detectada a los pocos días de nacer.

Podemos ver en dos radiografías de tórax una del 2013 (figura1 y figura 2) y otra del 2015 (figura 3 y figura 4) la paciente diagnosticada de síndrome de Poland (deformidad de la caja torácica proximal izquierda, ausencia del músculo pectoral izquierdo). También podemos detectar una dextrocardia y una desalineación de la columna dorsal.

Figura 1

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Síndrome de Poland

Figura 2

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Síndrome de Poland. Radiografía

Figura 3

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Síndrome de Poland. Radiografía de tórax

Figura 4

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Poland. Deformidad de la caja torácica

DISCUSIÓN

El síndrome de Poland de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular su nombre es en honor a Alfred Poland que lo descubrió en 1841 al realizar una autopsia mientras era estudiante. Frecuencia 1 de cada 30.000 nacidos vivos.

Es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y de la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del cuerpo, pero como es nuestro caso también puede ser el izquierdo. Es más frecuente en hombres que en mujeres.