Paraganglioma. A propósito de un caso

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos que surgen de los paraganglios autonómicos extraadrenales, los cuales son pequeños órganos formados por células derivadas de la cresta neural embrionaria con capacidad de secretar catecolaminas. Los paragangliomas están estrechamente relacionados con los feocromocitomas, debido a que son indistinguibles a nivel celular y a menudo comparten las mismas manifestaciones clínicas, como hipertensión, cefalea episódica, sudoración y taquicardia.

Paraganglioma. A propósito de un caso

Autores

Valentina Acosta-Ramón* y Maite E. López de Goicoecha-Saiz**

* Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro Salud José Barros, Camargo, Cantabria, España.

** Médico adjunto del Servicio de Urgencia Hospitalaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria, España.

Resumen

El diagnóstico de estos tumores es importante debido a las implicaciones de neoplasias asociadas, riesgo de malignización y posibilidad de estudios genéticos para detección de otros casos dentro de una misma familia. Presentamos el caso de un joven de raza negra diagnosticado de un paraganglioma.

Palabras clave: paraganglioma; feocromocitoma; tumores neuroendocrinos

Introducción

Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores neuroendocrinos que pueden producir, almacenar y secretar catecolaminas, sin diferencias entre ambos a nivel celular o de manifestaciones clínicas. De ellas, la más frecuente es la hipertensión arterial, y en más del 50% de los casos se observan paroxismos o crisis hipertensivas frecuentemente graves. La incidencia estimada de aparición es de 1 caso por 100.000 personas/año (¹⁾, y se corresponden con un 0.3-1.9% de las causas secundarias de hipertensión arterial en la población general.

Se suele hacer una distinción entre feocromocitoma y paraganglioma basada en la localización anatómica: así, se habla de feocromocitomas en referencia a su aparición en la médula suprarrenal, y de paragangliomas o feocromocitomas extrasuprarrenales, en el caso de tumores originados a partir de células cromafines situadas en los ganglios simpáticos o en sus proximidades (²⁾.

Estos tumores están formados por células cromafines, poliédricas y pleomórficas, y menos del 10% son tumores malignos. Son signos de malignidad la presencia de muchas células con aneuploidía o tetraploidía, la invasión local de los tejidos vecinos o la aparición de metástasis a distancia.

Tanto los feocromocitomas como los paragangliomas pueden presentarse de forma esporádica (70%) o asociados a enfermedades hereditarias (30%). En este segundo caso, los feocromocitomas forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, de la enfermedad de von Hippel-Lindau y de la neurofibromatosis de von Recklinghausen. Respecto a los paragangliomas, recientemente se ha propuesto una clasificación sobre bases moleculares, en relación con diversas mutaciones de línea germinal en el complejo enzimático succinato-deshidrogenasa (³⁾.

Caso clínico

Varón de 29 años de raza negra, proveniente de Senegal, que acude a consulta de Medicina Interna remitido por su médico de cabecera, por haberle observado en el curso de una ecografía abdominal indicada para valoración de siluetas renales, un nódulo retroperitoneal paraaórtico izquierdo de 29 mm. Sufre hipertensión grado 1 mantenida desde hace 5 años, sin que haya mantenido nunca tratamiento médico. Refiere sensación de calor y ligera opresión retroesternal cuando camina durante un tiempo prolongado, que remiten con el reposo. Refiere, igualmente, molestias en zona lumbar y epistaxis frecuentes, así como cefalea leve ocasional. No consume tóxicos. Desconoce antecedentes familiares de hipertensión arterial (HTA).

A la exploración presenta índice de masa corporal (IMC) de 24 kg/m². Tensión arterial (TA) 150/85. Frecuencia cardiaca (FC) 73 Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones. No se aprecia temblor. Pulsos pedios presentes.

A su llegada a consulta el paciente aporta las siguientes pruebas complementarias:

• Electrocardiograma (ECG): Ritmo sinusal a 80 latidos por minuto (lpm). Con signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y alteraciones de la repolarización en cara inferolateral.
• Radiografía de tórax: Moderado aumento del índice cardiotorácico a expensas de cavidades izquierdas, sin elongación aórtica.
• Ecocardiograma transtorácico: hipertrofia ventricular izquierda (HVI) moderada concéntrica y función sistólica normal, compatibles con cardiopatía hipertensiva.
• Ecografía renal: siluetas renales sin alteraciones. Nódulo retroperitoneal paraaórtico izquierdo de 29 mm, próximo al hilio renal.
• Analítica sangre: hemograma y bioquímica general básica sin alteraciones. ORINA: proteinuria negativa.

El estudio del paciente se completó con los siguientes estudios complementarios:

• Analítica sangre: Na⁺ 145 mmol/L, K⁺2 mmol/L, Cl^– 109 mmol/L, Ca⁺⁺ 9.9 mg/dL, TSH 2 uU/ml (rango 0,4-4,0), T4L 1.32 ng/dl (rango 0,8-1,9) Cortisol basal 19.9 µg/dL (rango 6-24), Aldosterona 117 ng/L (rango 50-200), Renina (ARP) 1.3 ng/ml/h (rango 1-2), Cociente Aldosterona/ARP 9
• Analítica de orina: Noradrenalina