Transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo. A propósito de un caso
La transformación angiomatosa nodular esclerosante (SANT) del bazo es una lesión vascular benigna descrita recientemente con muy pocos casos reportados. Afecta en mayor proporción al sexo femenino con una edad media de presentación de alrededor de 50 años.
Transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo. A propósito de un caso
Serafín Alonso Renero. (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria).
Evangelina Cerra Calleja. (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria).
María de Mar Esparza Escayola. (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria).
Resumen
Se encuentra en la mayoría de las ocasiones como hallazgo casual en pacientes asintomáticos o en el estudio de otras patologías mediante técnicas de imagen. El diagnóstico definitivo se realiza con estudio inmunohistoquímico y anatomía patológica tras esplenectomía que es además curativa en todos los pacientes.
Palabras clave: transformación nodular esclerosante, estudio inmunohistoquímico, esplenectomía
Caso clínico:
Mujer de 35 años de edad sin antecedentes de interés, en tratamiento con anticonceptivo oral, que acude a consulta de atención primaria por pérdida de peso de 4-5 kg en últimos meses con molestias epigástricas ocasionales. La exploración por aparatos es normal; solicitada analítica presenta únicamente anemia con Hb 11,3 y VCM 80,9 y alteración de pruebas funcionales hepáticas (GOT 96, GPT 159 y GGT 167). Se solicita ecografía abdominal (Figura 1, al final del artículo), que aprecia imágenes compatibles con angiomas hepáticos y esplenomegalia con una lesión de aspecto sólido, recomendando TAC toraco-abdominal-pélvico (Figura 2, al final del artículo) para continuar estudio; informado como: quiste simple y angiomas hepáticos, bazo de aspecto globuloso con presencia de 3 masas lobuladas de 10 cm, 5 cm y 4,5 cm e imagen sugestiva de adenopatía de 1,2 cm en hilio esplénico sugiriendo un proceso linfoproliferativo.
Derivado a hematología se realiza despistaje de síndrome linfoproliferativo, presentando inmunofenotipo en sangre periférica y médula ósea normales, realizado PET informado como incremento de metabolismo difuso discretamente heterogéneo en bazo con captación aumentada de adenopatías en hilio esplénico, interaortocava, paraaórtica abdominal izquierda y adenopatías iliacas obturatrices e inguinales derechas compatibles con proceso linfomatoso. Se realiza biopsia de adenopatía inguinal derecha que es negativa para malignidad, finalmente se decide esplenectomía laparoscópica diagnóstica y terapéutica informada de transformación nodular angiomatosa esclerosante esplénica.
Desarrollo:
La transformación angiomatosa nodular esclerosante es una lesión vascular benigna de bazo descrita recientemente (2004) por Martel et al. con muy pocos casos reportados. Más frecuente en sexo femenino 2:1 con una edad media de afectación de 48 años. La mayoría de los casos se descubren como hallazgo casual en el estudio de otras patologías ya que la suelen presentar pacientes asintomáticos.
La etiología y la patogenia del SANT es todavía desconocida; algunas hipótesis apuntan a una transformación anormal de la pulpa roja por una proliferación vascular, a una asociación con virus Epstein-Barr, o a una etapa final de una variedad de lesiones esplénicas benignas como pseudotumor inflamatorio, hamartoma o hematoma.
En cuanto al diagnostico diferencial se establecería con un carcinoma metastático, hemangioma y el angioma de las células del litoral, que son los dos tumores vasculares esplénicos más frecuentes, también con otros procesos tumorales benignos y malignos o con un síndrome linfoproliferativo.
La sospecha diagnóstica la establecen las pruebas de imagen, y su confirmación se realiza a través de la anatomía patológica y el estudio inmunohistoquímico que debería hacerse por biopsia percutánea pero debido a las posibles graves complicaciones como es la rotura esplénica, se realiza esplenectomía que además de diagnóstica es curativa en todos los casos ya que no se describen recidivas tras la misma.
Figura 1 Eco abdominal (masa esplénica)
Figura 2. Imagen TAC
Referencias bibliográficas:
- Martel M, Check W, Lombardi L, Lifschitz-Mercer B, Chan JK, Rosai J, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT). Report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion. Am J Surg Pathol. 2004; 28:1268-79.
- El Demellawy D, Nasr A, Alowami S. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: case report. Pathol Res Pract. 2009; 205:289-93.
- M Burneo Esteves, R Franco Herrera, Y Castro Álvarez, M D Pérez Díaz, F Turégano Fuentes. Transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo (SANT). Un tumor muy infrecuente. Cirugía española: Órgano oficial de la asociación española de cirujanos, ISSN 0009-739X, Vol.90, Nº.9, 2012, pags. 607-609.
- Subhawong TK, Subhawong AP, Kamel I. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: multimodality imaging findings and pathologic correlate. J Comput Assist Tomogr. 2010; 34:206-9.
- Awamleh AA, Perez-Ordoñez B. FRCP. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131:1079-82.