Sarcoma uterino. Presentación de un caso
RESUMEN
Los sarcomas son tumores que derivan el tejido conectivo. Son las neoplasias más malignas que ocurren en el útero. Son neoplasias raras 0,5-3,3/100.000 y es poco habitual su diagnóstico antes de los 40 años. Se presenta el caso de paciente femenina, con diagnóstico de sarcomas mesodermales mixtos malignos. Se hace una revisión bibliográfica sobre su clínica, diagnóstico, tratamiento y factores pronósticos.
Sarcoma uterino. Presentación de un caso
Autores: Dra. Mariuska Forteza Sáez1, Dra. Maylin América Ramos Alfonso2, Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias 3, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 4, Msc. Idelmis Curbelo Heredia 6.
1 Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncología General. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR).Servicio Oncopediatria. La Habana, Cuba.
2 Especialista de I Grado en Medicina General Integral y en Imaginología. Máster en Medios Diagnósticos.
3 Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenología. Máster en Medios Diagnósticos. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.
4 Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imaginología. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.
5 Máster en Enfermería. Investigador Agregado. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.
Correspondencia: Dra. Mariuska Forteza Sáez. Servicio de Medicina Oncológica.
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.
Palabras clave: Sarcomas uterinos. Tumor mesodermal mixto maligno. Neoplasias uterinas. Quimioterapia
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas uterinos son tumores malignos de origen mesodérmico que representan entre el 2% y el 6% de todos los tumores malignos uterinos[1],[2],[3]) y el 1% de todos los del tracto genital femenino(2,[4],[5]). Pese a su escasa incidencia, 1,7/100.000 mujeres mayores de 20 años (1), su mortalidad es muy elevada. Su escaso incidencia hace que las publicaciones aporten un reducido número de casos en cada una de ellas(5,[6]), excepto en una reciente publicación del Hospital del Radium de Noruega que presentan la evolución de 1.042 casos recogidos del Registro del Cáncer noruego que es la publicación más extensa de la literatura mundial ([7]).
La edad media de las pacientes diagnosticadas de leiomiosarcoma se sitúa hacia los 55 años, diez años menos que la edad en que se diagnostican el sarcoma mesodérmico mixto o el carcinoma del estroma endometrial. La sintomatología de este tipo de neoplasias es anodina, siendo lo más frecuente la hemorragia vaginal, una masa o dolor abdominal constituyen un signo clínico y un síntoma frecuente y que el útero aumente de tamaño rápidamente es un hecho común en la mayoría de estos procesos (1). Los factores que pueden influir en el pronóstico de estos tumores son: la histología del tumor, número de mitosis, tamaño tumoral, estadios clínico, quirúrgico y tratamiento.
El factor pronóstico más importante para la mayoría de autores es la extensión tumoral ([8],[9]), por lo cual se debe de realizar una cuidadosa estadificación para posteriormente elegir el tratamiento complementario más adecuado. Otro aspecto especialmente controvertido es el tratamiento adyuvante en los casos de sarcomas uterinos iniciales ([10]). Investigaciones recientes sobre aspectos patogenéticos diversos han señalado que anomalías en los cromosomas 1, 7 y 11 pueden tener un importante papel en la iniciación de los sarcomas o en su progresión, pudiendo ser específicas las alteraciones genómicas en la región 11q22 para los tumores malignos musculares del útero([11]). Se ha estudiado también la expresión de los receptores del factor de crecimiento epidérmico, HER-2/neu, p53 y antígeno Ki-67 en tumores mesodérmicos mixtos malignos y adenosarcomas y su papel en la histogénesis de estos tumores mixtos (11).
Asimismo se ha demostrado la existencia de receptores hormonales en este tipo de tumores ([12]). En la literatura existen evidencias de la hormono dependencia de algunos tipos de sarcomas uterinos, habiendo señalado éxitos con los gestágenos ([13]) y la ablación ovárica ([14]). Se ha señalado también que el uso de anticonceptivos orales está asociado con el riesgo de sufrir un leiomiosarcoma y que el uso de estrógenos está directamente asociado con el riesgo de sufrir tumores mullerianos mixtos. Parece, por otro lado, que las mujeres fumadoras tienen menos riesgo de sufrir leiomiosarcomas y sarcomas del estroma (14). El tratamiento estándar de los sarcomas sigue utilizando la cirugía como tratamiento primario al que se asocian diversas pautas de quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia ([15]).
CASO CLÍNICO
Paciente femenina, mestiza, multípara, de 64 años de edad, con antecedentes de urolitiasis. Es consultado por presentar desde enero 2014 aumento de volumen del hemiabdomen inferior, que en aproximadamente 4 meses se incrementó notablemente en corto tiempo, con molestias asociadas que se acompañado de incontinencia urinaria, por lo que acude al Instituto de Oncología y Radiobiología de la Habana.
Al examen físico se confirmó el aumento de volumen del hemiabdomen inferior a forma de grandes masas lobuladas que a la palpación son de consistencia sólida, leñosa, poco dolorosa a la palpación, con vasos de circulación colateral. (Figura 1)
Genitales externos, vagina y cérvix atróficos. El tacto rectal fue negativo.
Ecográficamente se confirma la existencia de tumoración abdominopélvica, de ecoestructura heterogénea, vascularizada, de 85 x 113 mm