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Proceso de cuidados de Enfermería en neonato con Epidermólisis (piel de mariposa) fundamentado en el modelo de Virginia Henderson

Proceso de cuidados de Enfermería en neonato con Epidermólisis (piel de mariposa) fundamentado en el modelo de Virginia Henderson

La epidermólisis bullosa (EB) es una de las denominadas enfermedades raras que provoca la formación de heridas y ampollas recurrentes en la piel ante el más mínimo contacto o lesión muy leve. Recibe también el nombre de epidermólisis ampollosa y sus afectados son conocidos como «niños mariposa» o «niños de cristal».

Proceso de cuidados de Enfermería en neonato con Epidermólisis (piel de mariposa) fundamentado en el modelo de Virginia Henderson

Gloria Zita Roa Tostado, Maestra en Enfermería. Docente de la Facultad de Enfermería, Universidad Veracruzana de Orizaba Veracruz, México.

Palabras clave: epidermólisis ampollosa distrófica

RESUMEN:

Se presenta el caso clínico de un recién nacido, producto de embarazo a término, obtenido por parto eutócico, con un Apgar 9/9, Silverman 0, líquido amniótico claro, buena coloración de tegumentos, al nacimiento presentaba la piel integra, pero en cuestión de minutos se observó la iniciación de vesículas limitadas en los dedos pulgar y anular de la mano derecha, pero durante el manejo fueron apareciendo más vesículas en todos los sitios de roce, para lo cual se decide el ingreso hospitalario al área de neonatología para su estudio y tratamiento.

Transcurren aproximadamente 36 horas para que se dictaminara el diagnóstico médico de Epidermólisis bullosa. Se utilizó la entrevista como fuente primaria de información, como fuente secundaria la revisión del expediente y de la literatura. La valoración se realizó a partir de los fundamentos del modelo de las necesidades básicas humanas de Virginia Henderson, con el al análisis de los datos obtenidos se elaboró un Proceso de Enfermería con intervenciones específicas para neonatos con este problema.

Para su tratamiento, se utilizaron antibióticos tópicos en lesiones y manejo mínimo y gentil, para su tratamiento higiénico-dietético, ya que en labios también aparecieron lesiones.

La epidermólisis bullosa o ampollar es una enfermedad de trasmisión genética, se caracteriza por la fragilidad capilar y la aparición de vesículas y ampollas cutáneas en los sitios de presión o trauma, las cuales pueden presentarse, además, en mucosa bucal, conjuntival, vaginal y del tubo digestivo.

INTRODUCCIÓN.

Se trata de una enfermedad genética hereditaria que suele manifestarse al nacer o ya en los primeros meses de vida. La epidermólisis bullosa es consecuencia de un error genético en las proteínas que adhieren la epidermis (la capa más superficial de la piel) a la dermis (la capa más profunda). (1)

La baja casuística de la epidermólisis bullosa (EB) hace que, en la mayoría de casos, los profesionales al cuidado de este tipo de personas carezcan de una información básica acerca de los cuidados necesarios a estos pacientes. (2)

Por lo que consideramos necesario la difusión de este caso clínico para ayudar al estudio de esta patología, la aplicación del proceso enfermero y las intervenciones específicas dirigidas al manejo de neonatos con este problema.

EPIDERMÓLISIS BULLOSA

El término epidermólisis bullosa (EB) fue descrito por primera vez por Köbner en 1886. Se define como un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias poco frecuentes que se caracterizan por la susceptibilidad de la piel y mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos. (3)

La enfermedad es hereditaria, de padres a hijos. En algunos de los casos solo uno de los progenitores está implicado en la transmisión y en otros son ambos los que pasan el gen defectuoso a sus descendientes. Hay muchos menos casos en que la enfermedad se presenta en el hijo sin que ninguno de sus progenitores la haya transmitido. (1)

Las personas con epidermólisis bullosa (EB) presentan una piel frágil que forma ampollas ante traumatismos menores. (4) Se dice que las personas que padecen epidermólisis bullosa (EB) tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, por eso los niños y niñas que la padecen son conocidos como “niños mariposa”.(5) Algunas formas de la enfermedad pueden implicar a la mucosa oral, aparato gastrointestinal, sistema pulmonar, músculos, o vejiga, siendo evidentes, en la mayoría de los casos, en el momento del nacimiento.(6) La ampolla de la piel es el signo principal en la epidermólisis bullosa (EB). El cuidado de las lesiones cutáneas se basa fundamentalmente en: hacer frente a los signos y síntomas, proteger la piel, mucosa oral y gastrointestinal, y conseguir la mejor adaptación posible para las actividades de la vida diaria. (6, 7)

La epidermólisis bullosa (EB) es un grupo de trastornos hereditarios en los cuales la piel y las mucosas son tan frágiles que el más ligero traumatismo puede causar dolorosas ampollas. Es una enfermedad que dura toda la vida, que generalmente se presenta al nacimiento, causa grandes aflicciones físicas, emocionales y financieras a las personas afectadas y a sus familias. (3)

Incidencia:

Se estima que hay 500.000 personas en el mundo que padecen la enfermedad. (2) En México se desconocen las cifras, pero se estima que existen alrededor de 30,000 a 40,000 personas afectadas. (8)

Etiopatogenia.

El origen de la epidermólisis bullosa (EB) es una serie de anomalías genéticas que producen una alteración de las proteínas que intervienen en la unión de la dermis y la epidermis.(6) Estas alteraciones se traducen en fragilidad cutánea y tendencia a formar ampollas que posteriormente se convertirán en úlceras cutáneas.(9) La epidermólisis bullosa (EB) no es infecciosa ni contagiosa. Al tratarse de una enfermedad genética no existe riesgo de contraer la enfermedad a través de otras personas. Un “niño o niña mariposa” mantiene su enfermedad durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro. Si padece una