Pénfigo vulgar. Revisión enfermera
Resumen.
El pénfigo vulgar es una enfermedad auto-inmune crónica que afecta a piel y mucosas dando lugar a lesiones vesiculares y ampollosas, en este artículo describimos algunas características de esta patología, así como los medios diagnósticos y fármacos que se usan en su tratamiento.
Pénfigo vulgar. Revisión enfermera
Autores: José Iglesias Moya (enfermero)
Pedro Luis López Carmona (enfermero)
Palabras clave: pénfigo, vulgar, vesículas, ampollas.
Introducción.
El pénfigo es un enfermedad auto-inmune crónica que afecta a la piel y mucosas, se caracteriza por la aparición de lesiones ampollosas intraepidérmicas con auto-anticuerpos que atacan a la desmogleína, componente de los desmosomas de la piel encargado de mantener la unión entre células. (1)
Podemos encontrar diversas variantes del pénfigo:
- Pénfigo vulgar: es el más común y grave, provoca lesiones principalmente en mucosas.
- Pénfigo foliáceo: Provoca ampollas superficiales, descamaciones y eritema en piel, no produce lesiones en mucosa. Afectando a personas jóvenes.
- Pénfigo vegetante: Presenta lesiones hipertróficas en zonas de flexión
- Pénfigo paraneoplásico: Pénfigo y neoplasia al mismo tiempo
- Pénfigo herpético
- Pénfigo por Ig A (1,2)
Nosotros no centraremos en el pénfigo vulgar.
Se ha demostrado que afecta a personas con edades comprendidas entre 40- 60 años, no habiendo diferencias por sexo, podemos encontrar una mayor prevalencia en descendientes de zonas mediterráneas y judías (3).
La causa más frecuente de muerte en el pénfigo vulgar son las infecciones que se ven favorecidas y agravadas con el uso de fármacos inmunosupresores útiles en el tratamiento del pénfigo. (4)
Características clínicas.
El pénfigo vulgar presenta lesiones vesiculares ampollosas que afectan a piel y mucosas.
Las ampollas tienden a formarse inicialmente en las mucosas y más concretamente en la mucosa oral, al poco tiempo de su formación se rompen dando lugar a erosiones y posteriormente a lesiones cutáneas que pueden extenderse hasta labios o faringe.
La lesiones en piel pueden aparecer al mismo tiempo que las lesiones de mucosa o algo después. (5) Afectando principalmente a cara, tórax o cuero cabelludo, las ampollas se rompen a los pocos días de su formación dando lugar a erosiones. (3)
La complicación más grave que encontramos son las infecciones que pueden llegar a producir la muerte (4)
Diagnostico.
- Se toma como muestra células de lesiones de de piel o mucosa. Busca células de Tzanck (multinucleadas y gigantes). La biopsia permite dar un diagnostico en el sesenta por ciento de los casos. (6)
- Característica histopatológicas. Edema intercelular en el estrato suprabasal del espinoso, acantólisis y eosinófilos.
- Inmunofluorescencia indirecta con suero de paciente permitiendo observar anticuerpos circulantes.
- Inmunofluorescencia directa, busca la presencia de Ig G en el tejido.
- Estudios de inmunoprecipitación, buscan antígenos diana reconocidos por los anticuerpos del paciente, identificando el Dsg3 para el pénfigo vulgar.
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de acantólisis en la biopsia y obtención de anticuerpos en sangre o tejido.(2)
Tratamiento.
Se basa fundamentalmente en uso de:
- Corticoesteroides: Prednisona, metilprednisolona.
- Inmunosupresores: azatioprina
- Antibióticos: doxiciclina, minociclina
- Antiinflamatorios: dapsona
- Plasmaféresis: extrae plasma con anticuerpos de la sangre y se sustituye por líquidos intravenosos o plasma donado.
Otras medidas que podemos tomar es la administración de inmunoglobulinas, fotoféresis extracorpórea, uso de fármacos que contengan oro, antimicóticos, terapia intravenosa de líquidos para prevenir deshidratación. (4,7)
Conclusiones.
Hoy en día se considera una enfermedad crónica en la que la mayoría de los problemas a los que debe enfrentarse el paciente son debidos a los efectos secundarios del tratamiento, las infecciones constituyen la principal causa de muerte y su aparición se ve favorecida como hemos dicho por el uso de fármacos inmunosupresores y corticoides. (2,5,7)
Bibliografía.
1- Herrera López Isis Bárbara, Miranda Tarragó Josefa. PÉNFIGO VULGAR: CRITERIOS ACTUALES. Rev haban cienc méd [revista en la Internet]. [citado 2015 Nov 22]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2009000500008&lng=es.
2- Matos-Cruz R., Bascones-Martínez A.. Pénfigo: Una revisión de la literatura. Av Odontoestomatol [revista en la Internet]. 2009 Abr [citado 2015 Nov 22] ; 25(2): 67-82. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852009000200003&lng=es.
3- Bello Cristina, Mondaca-Cornejo Luis, Navarrete-Dechent Cristian, González Sergio. Pénfigo vulgar tipo cutáneo: Caso clínico. Rev. méd. Chile [Internet]. 2013 Abr [citado 2015 Nov 22] ; 141( 4 ): 525-530. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872013000400015&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872013000400015.
4- Eva Flores Marquez. TRATAMIENTO DEL PENFIGO. SCIENTIFICA [revista en la Internet]. 2008 Jun [citado 2015 Nov 22] ; 6(1): 26-29. Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1813-00542008000100005&lng=es.
5- Lazarde L Janet, Campos Ch María T. Pénfigo vulgar bucal precedido de lesiones Cutáneas: reporte de un caso. Acta odontol. venez [revista en la Internet]. 2004 Ene [citado 2015 Nov 22] ; 42(1): 41-43. Disponible en: http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652004000100010&lng=es.
6- Ballesteros Zárate Zully, Mantilla Hernández Julio Cesar, Sanabria Naranjo Álvaro. Presentación de un caso de Pénfigo Vulgar. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud [serial on the Internet]. 2012 Dec [cited 2015 Nov 22] ; 44( 3 ): 49-55. Available from: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-08072012000300007&lng=en.
7- https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000882.htm