El síndrome de Budd-Chiari agrupa diferentes procesos patológicos cuyo punto común es la obstrucción parcial o completa del flujo venoso hepático. En más del 90% de estos pacientes existe un factor trombofílico siendo los síndromes mieloproliferativos crónicos la causa más común. Es un trastorno raro, con una frecuencia estimada de 1 caso entre 100.000 habitantes.