Leiomiosarcoma Retroperitoneal. A propósito de un caso clínico

Resumen

Los sarcomas son tumores heterogéneos que surgen a partir de células del mesodermo. Podemos encontrarlos en cualquier parte del tejido humano ya que todos los órganos tienen mesénquima.

Partiendo de un caso clínico de leiomiosarcoma retroperitoneal se pretende hacer una revisión clínica de estos tumores y de los sarcomas en general.

Leiomiosarcoma Retroperitoneal. A propósito de un caso clínico

AUTORES:

Elia del Pilar Parejo Hernández (1) y Pedro González Flores (2).

(1) Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, España.

(2) Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, España.

Palabras Clave: leiomiosarcoma, retroperitoneal, sarcomas.

SARCOMAS

Introducción

Los sarcomas son tumores heterogéneos que surgen a partir de células del mesodermo. En base a esto, pueden encontrarse en cualquier parte del tejido humano ya que todos los órganos tienen mesénquima. Se les llamó sarcomas derivado del griego que quiere decir “crecimiento de la carne”. Su frecuencia es muy baja, dando lugar al 1% de todas las neoplasias en adultos y entre un 10 – 15% en niños.

Incidencia

Se estima que representan aproximadamente un 1% de los nuevos tumores malignos, de estos el 76 % surgen en el tejido blando y el resto en el hueso. La incidencia anual es de 1,4 a 5 casos / 100.000 habitantes. Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, sin embargo el 50% se localizan en las extremidades (15% en miembros superiores, 37% en miembros inferiores), intra-abdominal en 14%, viscerales 13%, tronco 9%, torácicos 5%, cabeza y cuello 5%.

Pueden aparecer a lo largo de toda la vida, siendo más frecuentes en adultos a partir de los 50 años de edad. En niños la incidencia es de 150 casos/1.000.000 niños/año. La relación hombre mujer es de 1.2 a 1 pero algunos autores indican que no hay una diferencia significativa. El 90% de todas estas neoplasias se dan en la raza blanca.

Etiología

En la mayoría de las ocasiones en desconocida.

Existen evidencias a favor de una predisposición genética en el desarrollo de sarcomas; la neurofibromatosis se sabe que es un precursor de sarcomas, el síndrome de Li-Fraumeni o síndrome de SBLA también lo son. Hay una relación entre las anormalidades del regulador p53 y RB1 y los sarcomas.

Se sabe que la exposición a la radiación durante el tratamiento para otras enfermedades predispone al desarrollo de sarcomas. Al igual que contacto con agentes químicos como arsénico, pvc, thorotrast,…. , agentes infecciosos: VIH, EBV,…

Clínica

La presentación clínica más frecuentemente es la aparición de una tumoración no dolorosa de varias semanas o meses de evolución. Menos común es la presentación con dolor o síntomas secundarios tales como la compresión de un nervio o hueso por una masa ignorada. Las metástasis en la presentación inicial son raras.

Distribución anatómica

Los sarcomas del tejido blando crecen por extensión local directa, infiltrando tejidos y estructuras adyacentes. Generalmente se extienden a lo largo de los planos del tejido y raramente atraviesan o invaden el plano fascial mayor o el hueso.

La diseminación a los ganglios regionales es poco frecuente salvo el rabdomiosarcoma, sarcoma epiteloide y los sarcomas vasculares. La afectación ganglionar es rara en los pacientes con las lesiones < 5 centímetro de diámetro.

Primariamente las metástasis a distancia en los sarcomas de extremidades se dan en el pulmón en un 70 – 80 % de los casos.

Evaluación diagnóstica

Una historia clínica y el examen físico completo nos deben orientar sobre áreas anatómicas implicadas. Los estudios radiográficos proporcionaran datos para evaluar el lugar anatómico, la magnitud de invasión local y la extensión. La biopsia proporciona la base del diagnóstico definitivo.

El principal objetivo debe ser determinar si la masa es benigna o maligna: si la masa es mayor de cinco centímetros, especialmente si es profundo y en el muslo aumenta la probabilidad de malignidad.

En los últimos años, se han producido significativos avances en el diagnóstico y el tratamiento de estos tumores como en el desarrollo de técnicas de biología molecular y de imágenes (técnicas de ultrasonido, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET) ), ,que permiten valorar la extensión del tumor y sus posibilidades terapéuticas; técnicas quirúrgicas sofisticadas con soporte clínico intensivo que disminuyen el riesgo posquirúrgico y múltiples posibilidades protésicas y reemplazos óseos hueso de banco para los tumores que asientan en los miembros. La quimioterapia con nuevas drogas combinadas permite controlar la enfermedad microscópica o facilitar el acto quirúrgico de tumores grandes cuando se la usa con criterio citorreductor antes de la cirugía y las mejoras en las técnicas de radiación que hacen posible el control tumoral con menor daño a los tejidos circundantes.

Estadio

El estadiaje de estos tumores es fundamental para establecer la estrategia de tratamiento más adecuada para cada tipo de tumor. Incluirá el grado histológico, el tamaño del tumor, la profundidad de éste, metástasis locales y a distancia.

Los rasgos patológicos que determinan el grado incluyen celularidad, diferenciación, la abundancia de estroma, el pleomorfismo celular y nuclear, la presencia de necrosis, la atipia celular y nuclear, el número de mitosis y tipo histológico.

Tanto el grado histológico como el tamaño del tumor son de valor pronóstico.

La actividad proliferativa de un tumor puede ser un indicador del potencial para las metástasis a distancia, utilizando el anticuerpo monoclonal Ki-67 que reacciona con un antígeno nuclear presente en las células en el ciclo celular activo.

Es sistema de estadiaje más utilizado para los sarcomas de partes blandas es el TMN del American Joint Comittee On Cancer (AJCC):

 Estadiaje:

• Tumor primario (T):
  • Tx: tumor primario no evaluable
  • T0: sin evidencia de tumor primario
  • T1: <5 cm:
    • T1a tumor superficial.
    • T1b tumor profundo.
    • T2: > 5 cm:
  • T2a: tumor superficial.
  • T2b: tumor profundo.
• Ganglios Linfáticos regionales (N)
  • Nx: no evaluables
  • N0: sin afectación regional
  • N1: con metástasis.
• Metástasis a distancia (M)
  • Mx: metástasis a distancia no evaluables.
  • M0: sin metástasis a distancia.
  • M1: metástasis a distancia.
• Grado histopatológico (G)
  • Gx: grado no evaluable
  • G1: bien diferenciado.
  • G2: moderadamente diferenciado.
  • G3: pobremente diferenciado.
  • G4: indiferenciado.

Estadio I:

IA – (bajo grado, pequeño, superficial y profundo):

G1-2, T1a -1b, N0, M0

IB – (bajo grado, grande, superficial):

G1-2, T2a, N0, M0

Estadio II:

IIA – (bajo grado, grande, profundo):

G1-2, T2b, N0, M0

IIB – (alto grado, pequeño, superficial y profundo):

G3-4,T1a-1b, N0, M0

IIC – (alto grado, grande, superficial):

G3-4, T2b, N0, M0

Estadio III: (alto grado, grande, profundo): G3-4, T2b, N0, M0

Estadio IV: (Cualquier