Presentación clínica y evolución del Síndrome de Guillain Barré en una unidad de cuidados intensivos

OBJETIVO: Determinar la incidencia, características clínicas, diagnóstico, evolución y tratamiento de los pacientes diagnosticados de síndrome de Guillain Barré que requirieron ingreso en UCI en la provincia de Huesca.

Presentación clínica y evolución del Síndrome de Guillain Barré en una unidad de cuidados intensivos

Mónica Zamora Elson, Doctora en Medicina. Especialista en Medicina Intensiva. Susana Zamora Elson. Ana Belen Sanchéz Puértolas.

Hospital Universitario Arnau de Vilanova .Lleida. Hospital San Jorge Huesca.

Palabras Clave: Guillain Barré, Medicina Intensiva, polineuropatía aguda autoinmune

RESUMEN

MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo del comportamiento de 13 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré (SGB) que ingresaron en la UCI del Hospital San Jorge de Huesca entre el 1 de enero del 1999 y el 31 de enero del 2011.

RESULTADOS: En nuestro hospital en este periodo de tiempo ingresaron por síndrome de Guillain barré 55 pacientes, un 23,63% requirieron ingreso en UCI. Un 58,3% presentaron clínica infecciosa previa y un 41,6% debutaron con clínica neurológica. Entre las manifestaciones clínicas destaca: arreflexia completa (83,3%), déficit motor en miembros (66,6%), tetraparesia (33,3%) y disfunción autonómica (16.6%). Un 66,6% presentaron afectación de músculos respiratorios y el 100% precisaron ventilación mecánica.

Entre las complicaciones destaca bacteriemia por catéter (16,6%), neumonía asociada a ventilación mecánica (25%), infección urinaria (16,6%), distrés respiratorio (8,5%), neumotórax a tensión (16,6%) y neumotórax iatrogénico (8,3%). La mortalidad fue del 25%. El tratamiento en un 41,6% fueron la Inmunoglobulinas, en un 25% Inmunoglobulinas asociadas a corticoides, en un 25% plasmaféresis asociada a inmunoglobulinas y en un 8,3% plasmaféresis únicamente.

CONCLUSIONES: Los datos obtenidos en nuestra serie de pacientes en cuanto a epidemiologia y forma de presentación coinciden con los obtenidos en otros trabajos.

Se observa mayor afectación de la musculatura respiratoria, trastornos disautonómicos y afectación del ritmo cardiaco, así como alta incidencia de complicaciones infecciones respiratorias.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain Barré es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune, monofásica y auto limitada, caracterizada por debilidad muscular progresiva en más de una extremidad y ausencia de reflejos de estiramiento muscular (1).

Actualmente es la causa más frecuente de parálisis aguda generalizada (2). Tiene una incidencia entre 0,6 y 2,4 casos/100000 habitantes (3), es más frecuente en hombres y en mayores de 60 y menores de 10 años. La mortalidad oscila entre el 2 y el 12% siendo factores de mal pronóstico la edad superior a 40 años, tetraparesia aguda, necesidad de ventilación mecánica y potenciales evocados de baja amplitud (4).

En un 65% de los casos existe un desencadenante infeccioso vírico o bacteriano que ocasiona autoanticuerpos contra los propios tejidos, siendo el hallazgo patológico característico la desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso periférico (5). El tratamiento temprano con plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas modifica de forma favorable el curso inicial de la enfermedad (6).

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio descriptivo y retrospectivo del comportamiento de 13 pacientes con diagnóstico de síndrome de Guillain Barré (SGB) que ingresaron en la UCI del Hospital San Jorge de Huesca entre el 1 de enero del 1999 y el 31 de enero del 2011.

Se recogieron los siguientes datos: edad, sexo, factores predisponentes, comienzo de la clínica, tratamiento realizado, APACHE en primeras 24 horas de ingreso, días de ventilación mecánica, catéter venoso central y/o sonda urinaria y complicaciones intercurrentes durante su estancia en UCI.

RESULTADOS

Entre los años 1999 y 2010 ingresaron por síndrome de Guillain barré 55 pacientes, con una incidencia de 5 pacientes por año es decir 2,2 casos por 100000 habitantes/año. De estos, 13 pacientes (23,63%) requirieron ingreso en UCI, con un predominio de hombres (61,53%) y una edad media de 63 ±16,19 años. La estancia media en UCI fue de 17,76 ± 14,39 días y el APACHE II fue de 14,25±84. Fueron portadores de catéter venoso central 13 pacientes (84,61%) y de sonda urinaria también 13 pacientes (84,6%) con una media de 19,72 ± 14,52 días para CVC y 19,1 ±14,2 días para sonda urinaria.

En total 8 casos, lo que supone un 61,53%, presentaron clínica infecciosa previa (un 50,76% cuadro catarral, 23,07% clínica catarral y digestiva y en un 7,69% cuadro neumónico) y 5 casos (38,46%) debutaron con clínica neurológica. Un paciente se relaciono con la presencia de un tumor pulmonar, en concreto un pancoast.

En nuestra serie hallamos déficit motor en miembros superiores e inferiores en un 61,53% de pacientes, tetraparesia en un 30,76%, arreflexia parcial en un 7,69%, y arreflexia completa en un 76,92%. Afectación de pares craneales en 2 pacientes (16,6%), coincidiendo con un síndrome de Miller Fischer. La afectación de musculatura del tronco y músculos respiratorios se presentó en 8 pacientes (61,53% del total). Todos precisaron ventilación mecánica, con una media de días de 19,05± 13,81. En 4 casos se practicó traqueotomía. La disfunción autonómica se presentó en tres casos (23,07%) y consistió en cuadros de hipotensión, o crisis hipertensiva. En dos casos se presentó una bradicardia extrema y en uno de ellos asistolia con parada cardio-respiratoria.

De los 11 electromiogramas (EMG) realizados, en 10 pacientes (76,92%) se objetivó un patrón típico compatible con polineuropatía desmielinizante aguda y en un caso (7,69%) se obtuvo un patrón axonal.

Las complicaciones que encontramos fueron: en un 23,07%, infección urinaria, en un 15,38%, colonización de catéter, en un 15,38%, bacteriemia por catéter, en un 7,69%, neumonía nosocomial, en un 23,07%, neumonía asociada a ventilación mecánica, en un 7,69%, distrés respiratorio del adulto y en un 15,38%, neumotórax. Tres pacientes fallecieron, lo que supone un 23,07% del total. Las causas fueron insuficiencia respiratoria aguda en dos casos y fallo multiorgánico en el otro.

El tratamiento que se indicó en 6 casos fueron la Inmunoglobulinas, en 3 casos inmunoglobulinas asociadas a corticoides a dosis altas, en 3 casos plasmaféresis asociada a inmunoglobulinas y en 1 caso plasmaféresis únicamente.

DISCUSIÓN

En nuestro estudio existe una mayor incidencia de la enfermedad en pacientes mayores de 50 años y en el sexo masculino, coincidiendo con otras series (4,7).

La patología precedente más frecuente ha sido el cuadro infeccioso predominando la infección respiratoria sobre la digestiva. Los agentes que con mayor frecuencia se asocian a esta enfermedad son virus como el influenza, parainfluenza y citomegalovirus, campylobacter (8) y micoplasma en infecciones diarreicas (9).

Hallamos un porcentaje similar de síndrome de Miller Fisher que en otras series de casos (4,7). Se observa un porcentaje menor de afectación de musculatura respiratoria y por lo tanto necesidad de ventilación mecánica que en otras series (4,7).

Son frecuentes los trastornos disautonómicos, destacando las alteraciones del ritmo. Los mecanismos por los que se producen no han sido completamente explicados (10), siendo la disminución del intervalo R-R y la presencia de HTA grave los principales factores predictivos para el desarrollo de arritmias que unido la afectación de musculatura respiratoria, suponen la principal causa de mortalidad en estos pacientes. Diferentes series consideran el patrón de afectación axonal como responsable principal de patología cardiaca (11). El único caso que tenemos con evidencia de patrón axonal en nuestra serie no se relacionó con trastornos cardiacos. Cabe destacar la existencia de complicaciones relacionadas con su larga estancia en UCI y la necesidad de ventilación prolongada.

La primera opción de tratamiento debe ser el recambio plasmático (indicación ASFA I). Los mejores resultados se obtienen en pacientes tratados precozmente en la primera semana de evolución de la enfermedad, aunque se ha visto es efectivo hasta aplicado en los primeros 30 días (11). La administración de inmunoglobulina intravenosa después del intercambio plasmático no confirió un beneficio adicional significativo (6,7,12).

Las inmunoglobulinas asociadas a corticoides (se aplicó a tres pacientes), en concreto metilprednisolona a dosis altas, podría tener un efecto beneficioso por su efecto antiinflamatorio sin modificar el pronóstico a largo plazo. Aunque no existe suficiente evidencia de que esta combinación sea efectiva (7,11,12)

Podemos concluir que los datos obtenidos en nuestra serie de pacientes en cuanto a epidemiologia y forma de presentación coinciden con los obtenidos en otros trabajos.

Los casos más graves en nuestra serie de pacientes se relacionan con afectación de la musculatura respiratoria y con trastornos disautonómicos y afectación del ritmo cardiaco.

Se observa una alta incidencia de complicaciones, sobre todo de infecciones respiratorias, relacionadas con la gravedad del cuadro y los largos periodos de ingreso en UCI.

BIBLIOGRAFÍA

1. Fonseca San Miguel F, Manzano Ramírez A, Corral Lozano E. Síndrome de Guillain Barré. En: Patología neuromuscular que cursa con alteraciones respiratorias. Medicina crítica Práctica. Semicyuc. Edikamed. 2004. p7
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3. Matías-Guiu J, Martín R, Blanquer J, González MJ, Falip R, Oltra A. Incidence of Guillain-Barré síndrome in Spain, 1985-1997: Epidemiologicaland public health views. Eur Neurol 2001; 46: 83-91.
4. Aladro-Benito Y, Conde-Sendín MA, Muñoz-Fernández C, Pérez-CorreaS, Alemany-Rodríguez MJ, Fiuza-Pérez MD, Álamo-Santana F. Síndromede Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Rev Neurol 2002; 35: 705-10.
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7. Piñol Ripoll G, Larrode Pellicer P, Garcés Redondo M, De la Puerta Gonzalez Miró I, Iñiguez Martínez C. Características del síndrome de Guillain-Barré en el área III de salud de la Comunidad Autónoma de Aragón. An Medicina Interna 2008; 25:108-112.
8. Allos BM. Association between Campylobacter infection and Guillain Barré syndrome. J Infect Dis Clin North A, 1998; 12: 183-93.
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11. Salazar Ramirez C, Daga Ruiz D, Cota Delgado F et al. Utilidad de la plasmaféresis en cuidados intensivos. Med intensiva 2010; 34(1):74-8
12. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain Barré syndrome. Lancet 1997; 249:225-30.