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Miastenia Gravis ocular en pacientes de edad avanzada

Miastenia Gravis ocular en pacientes de edad avanzada

La Miastenia Gravis es un trastorno autoinmunitario de la transmisión neuromuscular, causado por la disminución en el número de los receptores de acetilcolina de la placa motora. Se distingue por debilidad y fatiga muscular variable, que se acentúa con la actividad y mejora con el reposo o tras el tratamiento farmacológico.

Miastenia Gravis ocular en pacientes de edad avanzada

Autores:

  • Elías Rodríguez Rodríguez (1)
  • Carmen Elvira Benítez Ladera (2).
  • Sergio Landróguez Salinas (3)
    1. Médico EBAP. UGC Jerez Centro. Jerez de la Frontera. Cádiz. España.
    2. Directora UGC Jerez Centro. Jerez de la Frontera. Cádiz. España.
    3. Médico de Familia. UCCU Jerez Centro. UGC DCCU. Jerez de la Frontera. Cádiz. España.

Autor de contacto: Dr. Sergio Landróguez Salinas.

Miastenia Gravis ocular en pacientes de edad avanzada.

Resumen:

Analizamos los casos de dos mujeres de 71 y 82 años de edad, de raza blanca, pluripatológicas, que debutaron con cansancio y debilidad muscular tras ejercicio y, de manera súbita, con visión doble y ptosis palpebral unilateral. Se presentan estos casos por su aparición a una edad poco frecuente.

Palabras clave: miastenia gravis, enfermedad autoinmune, enfermedad neuromuscular.

Introducción:

La Miastenia Gravis (MG) es un trastorno neuromuscular autoinmunitario, de causa desconocida y mediado por autoanticuerpos, que causa una disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsináptico, provocando la interferencia en la transmisión de los impulsos nerviosos al músculo. No presenta predisposición racial, geográfica, ni de edad, aunque es más frecuente en el sexo femenino, entre los 20 y 30 años, siendo muy rara su aparición en la primera década y después de los 70 años.

La clínica más frecuente incluye: ptosis palpebral, diplopía, fatigabilidad muscular tras el ejercicio, disartria, disfagia, debilidad muscular proximal de los miembros, con sensibilidad y reflejos tendinosos normales. Con menor frecuencia aparecen síntomas bulbares como alteración de la voz, regurgitación nasal, atragantamiento o disfagia. La afectación de la musculatura respiratoria, que puede constituir una amenaza vital, aparece en aproximadamente el 10% de los casos.

Los músculos oculares se afectan inicialmente en el 40% de los pacientes, llegando incluso hasta el 85%, constituyendo la miastenia gravis ocular un subtipo de la forma generalizada con afectación exclusiva de los músculos extraoculares.

En el 75% de los casos se asocian alteraciones tímicas, hallándose otras enfermedades autoinmunes en un 10%: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, pénfigo, hipertiroidismo, polimiositis o sarcoidosis. Al diagnóstico se llega por la clínica, confirmándose con pruebas complementarias (Anticuerpos frente a receptores acetilcolínicos, Tomografía Computarizada o Resonancia Magnética del tórax, estudio de conducción nerviosa, Electromiografía, etc.).

Caso clínico:

Pacientes de 71 y 82 años, de sexo femenino, pluripatológicas, que presentan, de manera súbita, visión doble y ptosis palpebral unilateral. Previamente, mostraron debilidad muscular y cansancio, con empeoramiento tras el ejercicio (ambas eran diabéticas y se les recomendaba andar una hora al día).

Pruebas Complementarias: Determinación de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina: positivos en ambos casos; RMN: sin alteraciones (descartadas anomalías en timo); Electromiograma: sin cambios electrofisiológicos concluyentes, descartadas otras enfermedades como neuropatías periféricas y miopatías inflamatorias; Bioquímica completa con hormonas tiroideas (para descartar Hipertiroidismo, que puede agravar la debilidad miasténica): dentro de parámetros normales, sin nada que destacar para el diagnóstico de miastenia gravis; Factor Reumatoide y ANA (descartar Lupus, Artritis reumatoide, Tiroiditis, Vitíligo y Pénfigo): Negativos.

Juicio clínico: miastenia gravis de forma ocular exclusiva.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, timoma, ACVA, esclerosis múltiple, síndrome de Wernicke, tumores orbitarios, oftalmopatías tiroideas, ptosis palpebral por dehiscencia del elevador del párpado, distrofia miotónica, síndrome Wohlfart-Kulgelberg-Welander, oftalmoplejía externa crónica progresiva, síndrome de Kearns-Sayre, enfermedad oculofaríngea y neuromiotomía ocular, entre otras.

Tratamiento: Tras la administración de fármacos colinérgicos (Piridostigmina), asociada a Prednisona, ambas pacientes tuvieron una respuesta rápida positiva.

Conclusión: La miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes más estudiadas. Es muy importante la sospecha de este trastorno autoinmune ante un paciente con diplopía y ptosis. La importancia de estos casos reside en la presentación a una edad poco habitual, por lo que creemos importante ampliar el conocimiento para diagnosticarla y tratarla en el momento oportuno.

Bibliografía:

  1. Peragallo, J. H., et al. Relationship Between Age, Gender, and Race in Patients Presenting With Myasthenia Gravis With Only Ocular Manifestations. 2016. Journal of Neuro-Ophthalmology 36(1): 29-32.
  2. Chapman, K. O., et al. Ocular Myasthenia Gravis Associated With Thymic Amyloidosis. 2016. Journal of Neuro-Ophthalmology 36(1): 50-52.
  3. Benatar, M., et al. Efficacy of prednisone for the treatment of ocular myasthenia (epitome): a randomized, controlled trial. 2016. Muscle & Nerve 53(3): 363-369.
  4. García, A. L. and J. C. de la Rosa. Miastenia gravis y trastornos relacionados con la unión neuromuscular. 2015. Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado 11(75): 4504-4510.
  5. Gómez, S. et al. Miastenia Gravis: una visión actual de la enfermedad / Myasthenia Gravis: a current vision of disease. 2013. UIS; 26(3): 13-22.
  6. Naranjo, R., et al. Miastenia grave y miastenia grave ocular / Myasthenia gravis and ocular myasthenia gravis. 2013. cuba. oftalmol; 26(supl.1): 653-667.