1) Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que implantar un desfibrilador.
2) Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes también hay que implantar un desfibrilador, especialmente si se puede inducir una taquicardia ventricular poli-mórfica o fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico y tienen una prolongación del intervalo H-V
3) Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, inducibles durante el estudio electrofisiológico, también candidatos al desfibrilador.
4) Pacientes asintomáticos sin historia familiar demuerte súbita no inducibles, en quienes probablemente no es necesario ningún tratamiento.
La mayoria de pacientes afectos del Sindrome, mueren sin ser diagnosticados del mismo en vida (> del 95%), por lo que el diagnostico de certeza ha de realizarse post-mortem
Hay dos formas de efectuar una diagnosis de Síndrome de QT Largo en una autopsia:
- La primera es comprobar si el Intervalo QT que muestra el Electrocardiograma de un paciente es prolongado. Dado que el corazón deja de latir con la muerte esta posibilidad solo existe en el caso en que se disponga y conserve un electrocardiograma prévio de la persona fallecida.
- La segunda es un análisis de sangre, para comprobar la existencia de las mutaciones genéticas que se conocen como causantes del Síndrome de QT Largo.
ELECTROCARDIOGRAMA TÍPICO DE Sx Q-T LARGO
Notese la intensa Bradicardia sinusal (aprox 30cx´). Sin presencia de signos de Isquemia Aguda; repolarizaciones secundarias en pars lateral cardíaca; HVI grado I se Sokolov-Lyon; discretos signos de HAI. Con un segmento Q-T de aprox. 600 mseg. La realización de este EKG se practicó por presentar el paciente (varón) cuadros de Perdida de Consciencia paroxistica en más de 2 ocasiones.En el momento de la realización, dicho paciente estaba asintomatico.
El paciente en la siguiente visita al ServiCio de Urgencias por un nuevo cuadro de Síncope y Convulsiones Epileptoides, presentó esta nueva imagen electrocardiografica en "Torsade de Points", prévia a una Fibrilación Ventricular. Dicho paciente reaccionó bien a Desfibrilación a 360 julios, volviendo a ritmo sinusal.
IMAGEN ELECTROCARDIOGRAFICA DE UN CUADRO DE "TORSADE DE POINTES" EN UN PACIENTE CON SINDROME DE Q-T LARGO.
¿Cuando debe considerarse la realización de un screening electrocardiografico?
- Perdida del conocimiento de forma repentina y sin causa aparente durante la infancia y juventud .
- Arritmia o parada cardiaca repentina sin causa aparente durante la infancia y juventud.
- Serie de muertes repentinas sin causa aparente en la familia.
- Episodios epileptogenos en la Infancia-Juventud.
