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Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren

Resumen

Con este artículo hacemos una revisión global sobre el síndrome de Sjögren, describiendo alguno de los factores de riesgo para su producción, sintomatología, diagnostico, y tratamiento.

Síndrome de Sjögren

Autores: Luna Aljama, José *; Luna Aljama, María Elena *

* DUE H.U. Reina Sofía de Córdoba

Autor principal: José Luna Aljama. DUE Servicio Andaluz de Salud

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad que causa resequedad, particularmente en los ojos y la boca. En las enfermedades autoinmunes el sistema inmunológico no funciona correctamente y ataca a tejidos sanos, ocasionando daño e inflamación. En este síndrome, las células del sistema inmunológico, conocidas como linfocitos, que son las que combaten las infecciones, atacan a las células normales de las glándulas exocrinas, mismas que secretan las sustancias humectantes de los ojos, la boca y otros tejidos.

Esto genera la inflamación y la destrucción de las glándulas exocrinas, lo cual impide la producción de las sustancias humectantes. La enfermedad puede darse en un órgano específico comprometiendo sólo al sistema exocrino o una enfermedad sistémica comprometiendo por infiltración linfoide a los pulmones, riñones, vasos sanguíneos, músculos o transformarse en una enfermedad proliferativa de las células B.

La enfermedad afecta de manera predominante a mujeres postmenopáusicas con una tasa de incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes, por tanto, se trata de una enfermedad frecuente. Hay dos tipos del síndrome de Sjögren, el primario y el secundario. La forma primaria ocurre por sí sola y no tiene relación alguna con otras enfermedades. El síndrome de Sjögren secundario se presenta con otras enfermedades autoinmunes, tales como la artritis reumatoide (AR), el lupus o la miositis.

METODOLOGÍA

Se ha llevado a cabo una búsqueda y revisión bibliográfica en las bases de datos Cuiden, PubMed y Cochrane plus, así como en revistas científicas y libros especializados acerca del síndrome de Sjögren. Se han incluido artículos cuyo idioma fuese el castellano o inglés con fecha de publicación posterior al año 2000.

Las palabras clave empleadas han sido: síndrome de Sjögren, xerostomía, síntomas, Queratoconjuntivitis seca, tratamiento.

RESULTADOS

Síntomas

Los síntomas principales son:

  • Resequedad en los ojos.
  • Resequedad en la boca.

El síndrome de Sjögren puede afectar también otras partes del cuerpo, entre éstas, la piel, las articulaciones, los pulmones, los riñones, los vasos sanguíneos, los nervios y los órganos del sistema digestivo. Los síntomas pueden incluir:

  • Piel reseca.
  • Problemas de la tiroides.
  • Dolor en los músculos y las articulaciones.
  • Resequedad vaginal.
  • Adormecimiento y sensación de hormigueo en los brazos y las piernas.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospechará en pacientes que presenten clínica de sequedad, sobre todo a nivel ocular u oral. Se deberá realizar una correcta exploración física y diversas pruebas para valorar el grado de sequedad.

La disfunción de las glándulas salivares se estudiará principalmente mediante una valoración del volumen de saliva producida en un lapso de tiempo determinado. También puede realizarse una gammagrafía que estudie las glándulas salivares o bien una ecografía. Se puede realizar una biopsia de una glándula salival menor, pero no suele hacerse por ser una técnica dolorosa.

La disminución de la producción lacrimal se cuantificará mediante el test de Schirmer, que permite valorar la producción de lágrima en un tiempo concreto. La observación del ojo con la lámpara de hendidura tras usar una tinción concreta permitirá apreciar lesiones de queratoconjuntivitis seca sugestivas de este síndrome.

A nivel del análisis de sangre se valorará la existencia de anemia y afectación del número y la proporción de los leucocitos. Se buscará la presencia de los anticuerpos específicos del síndrome de Sjögren, los anticuerpos Ro y La. Asimismo, también se determinará la presencia de otros anticuerpos implicados en otras patologías asociadas a esta enfermedad, como el factor reumatoide (FR), los ANA o las crioglobulinas. También se realizarán serologías para determinar la existencia de infección por el virus de la hepatitis C.

Los criterios diagnósticos del síndrome de Sjögren son 6 y se necesita la presencia de 4 de ellos para poder establecer el diagnóstico. Estos criterios son:

  • Síntomas oculares.
  • Signos oculares.
  • Síntomas orales.
  • Signos orales.
  • Biopsia de glándula salival menor compatible con el síndrome de Sjögren.
  • Presencia de anticuerpos Ro, La, ANA o FR.

Tratamiento

El tratamiento es diferente para cada persona y depende de qué partes del cuerpo están afectadas. El tratamiento tiene como propósito principal eliminar los síntomas. Algunos posibles tratamientos son:

  • Medicamentos para el dolor en los músculos y las articulaciones, tales como la aspirina o el ibuprofeno.
  • Medicamentos que ayudan a producir más saliva.
  • Medicamentos para eliminar la inflamación, tal como corticosteroides.
  • Medicamentos que disminuyen la acción del sistema inmunitario.

El tratamiento para la resequedad de los ojos puede incluir:

  • Lágrimas artificiales. Estas lágrimas vienen en diferentes grados de espesor
  • Ungüentos para los ojos. Éstos son más espesos que las lágrimas artificiales y protegen los ojos manteniéndolos húmedos durante varias horas. Podrían causar visión borrosa, por lo que es mejor que se use antes de irse a dormir.
  • Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos.
  • Un químico que humedece la superficie del ojo y evita que las lágrimas naturales se sequen rápidamente. Este químico viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lágrimas que atrapa la humedad.
  • Cirugía para cerrar los ductos lacrimales de donde brotan las lágrimas de los ojos.

El tratamiento para la resequedad de la boca puede incluir:

  • Masticar goma de mascar, o chupar caramelos. Esto ayuda a que las glándulas produzcan más saliva. Sin embargo, es esencial que use solamente caramelos y goma de mascar sin azúcar.
  • Tomar a menudo pequeños sorbos de agua o una bebida no azucarada. Esto ayuda a mantener la boca húmeda.
  • Usar un bálsamo labial de aceite o petróleo o un lápiz labial. Esto ayuda a aliviar los labios resecos y partidos.
  • Usar un sustituto de saliva recetado por un médico. Esto ayuda a que la boca se sienta húmeda.
  • Usar medicamentos que le ayuden a producir más saliva.

Pronóstico

En general, se trata de una enfermedad de pronóstico benigno, con la salvedad de los enfermos que presentan afectación de órganos, en los que el pronóstico empeora notablemente, así como los enfermos que desarrollan una complicación grave como el linfoma.

Para la mayoría de los pacientes con síntomas derivados de su síndrome seco, aun cuando no se curan, el tratamiento sintomático permite una vida con aceptable calidad.

CONCLUSIÓN

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Existe evidencia de que la herencia y las infecciones virales podrían jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La obtención de un diagnóstico correcto, por parte de su médico es fundamental para asegurarse que recibirá el tratamiento adecuado. El diagnóstico precoz es importante para disminuir o prevenir los efectos de la resequedad en los ojos y la boca, y las afecciones a otros órganos.

BIBLIOGRAFÍA

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