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Plagiocefalia anterior unilateral. A propósito de un caso

Plagiocefalia anterior unilateral. A propósito de un caso

Resumen:

La plagiocefalia anterior unilateral, secundaria al cierre precoz de una de las suturas coronales, necesita tratamiento quirúrgico. Un diagnóstico precoz, antes de los 6 meses de edad, permite programar un tratamiento con cirugía endoscópica mínimamente invasiva. Se presenta el caso clínico de una lactante con plagiocefalia anterior unilateral derecha en la que se realizo la cirugía a los 3 meses de vida con resultados satisfactorios.

Plagiocefalia anterior unilateral. A propósito de un caso

Idoia Martínez Repáraz. Pediatra. Centro de Salud Montaña. Servicio Cántabro de Salud.

Palabras clave: plagiocefalia anterior, craneosinostosis, cirugía endoscópica.

Caso clínico:

Lactante mujer de 11 días de vida que acude a consulta de su pediatra para la primera revisión rutinaria. Los padres refieren que le notan el ojo izquierdo más protuberante que el derecho. Antecedentes personales: Segunda hija nacida por parto vaginal eutócico en la semana 40 de gestación. Somatometría adecuada al nacimiento (Peso: 3,600 gr; Talla: 52 cm; Perímetro cefálico: 34). Apgar 9-9, no precisa reanimación. Periodo neonatal sin incidencias. Alimentación con leche artificial con buena ganancia ponderal.

Antecedentes familiares: Padres sanos. Hermano de 7 años que a los 2 años presento leucemia linfoblástica aguda en remisión completa en la actualidad.

En la exploración física se aprecia asimetría facial con distopia vertical (globo ocular derecho más alto), orbita derecha más pequeña y raíz nasal desviada hacia la derecha con la punta nasal desviada hacia la izquierda. Resto de la exploración normal.

Ante la sospecha de craneosinostosis se solicita ecografía transfontanelar y de calota informada como: Estructuras intracraneales normales. Sinostosis de la sutura coronal derecha que es completa en la zona lateral y parcial en el área medial. No se pueden valorar adecuadamente las suturas frontoesfenoidales con esta técnica por lo que aconsejan ampliar estudio con TC tridimensional.

A las 5 semanas de vida se realiza TC tridimensional que confirma el diagnóstico de craneosinostosis coronal derecha (ver imágenes nº 1 y nº 2 al final del artículo) por lo que se deriva al Servicio de Neurocirugía, que programa cirugía endoscópica mínimamente invasiva. A los 4 meses se realiza la cirugía programada: suturectomía de coronal derecha y metópica asistida por endoscopia y avance orbitario derecho que transcurrió sin incidencias. En el postoperatorio en la unidad de cuidados intensivos presento neumonía del lóbulo superior derecho que requirió antibioterapia endovenosa. La evolución posterior fue favorable por lo que a los 8 días se decide alta domiciliaria y seguimiento posterior en consultas ambulatorias donde se evidencia mejoría de la desviación nasal y ligero avance de la zona frontal derecha. En los meses posteriores se revisará periódicamente en consulta de neurocirugía para comprobar la evolución.

Discusión:

El término craneosinostosis se refiere a la fusión prematura de una o más suturas craneales. Una sutura es una articulación craneofacial en donde los bordes óseos están separados por tejido fibroso o cartílago; una vez que los bordes se fusionan la sutura desaparece.

Las craneosinostosis se clasifican en simples o complejas (dependiendo de si afectan a una o varias suturas) y en primarias (debidas a un trastorno del desarrollo de causa genética presente al nacimiento) o secundarias (debidas a trastorno adquirido por otra patología conocida). A su vez las primarias se dividen en sindrómicas (familiares, hereditarias) y no sindrómicas. Los casos no sindrómicos son esporádicos y son los más frecuentes, algunos pueden ser de origen genético pero no tienen una herencia mendeliana.

La craneosinostosis puede afectar a cualquier sutura y la forma del cráneo es típica de cada tipo de craneosinostosis.

La craneosinostosis que afecta a la sutura coronal frontal se denomina plagiocefalia anterior y afecta aproximadamente a 1 de cada 3000 recién nacidos vivos. Se trata de una craneosinostosis compleja que incluye el cierre unilateral de una sutura coronal y de otras suturas de la base de cráneo: frontoesfenoidal, frontoetmoidal y esfenozigomática. La deformidad afecta a toda la región craneofacial y se produce un aplanamiento y retrusión del hueso frontal del mismo lado del cierre de la sutura, mientras que el frontal contralateral se abomba compensatoriamente. La órbita afectada se encuentra elevada, retruída y rotada (“órbita en arlequín”). Existe un grado variable de distopia vertical (un globo ocular más alto que el otro). El eje nasal es oblicuo, con la raíz nasal desviada hacia el lado de la sutura afecta y la punta hacia el lado sano. El zigoma y el maxilar superior pueden presentar grados variables de hipoplasia. El peñasco temporal ipsilateral se encuentra mal posicionado, por lo que el pabellón auricular se halla adelantado y descendido.

El diagnóstico se inicia con la sospecha clínica tras observar la asimetría facial descrita; posteriormente se solicitara Rx simple de cráneo o ecografía transfontanelar y de calota, que ayudan al diagnóstico pero no valoran con precisión la longitud de la fusión; por lo que se debe realizar un estudio con TC multicorte tridimensional que confirma el diagnóstico y valora la extensión exacta y las posibles anomalías asociadas y permiten planificar la cirugía. El tratamiento de la plagiocefalia anterior secundaria a una craneosinostosis coronal es quirúrgico y la técnica de elección en la actualidad sería la cirugía endoscópica mínimamente invasiva para liberar la sutura fusionada, que permite buenos resultados con complicaciones mínimas y menor estancia hospitalaria que la cirugía abierta tradicional. Los mejores resultados se obtienen si se diagnostica precozmente y se realiza antes de los 6 meses.

Conclusión:

Cualquier defecto en la forma del cráneo y en la configuración y simetría facial deben alertar al pediatra y hacerle sospechar una craneosinostosis. El diagnóstico precoz es clave para poder realizar un tratamiento con cirugía endoscópica mínimamente invasiva que obtiene buenos resultados con mínimas complicaciones.

Imagen nº 1: TC 3D craneal

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Plagiocefalia. TC 3D craneal. Imágenes

Imagen nº2: TC 3D craneal

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Plagiocefalia. TC 3D craneal

Bibliografía:

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