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Enfermedad de Castleman cervical. A propósito de un caso

Enfermedad de Castleman cervical. A propósito de un caso

La enfermedad de Castleman es una enfermedad poco habitual que consiste en un raro desorden linfoproliferativo. Puede afectar a un linfonodo o ser de carácter sistémico y afectar a todos los linfonodos del cuerpo. Dicho crecimiento sucede por una hiperproliferación de un determinado grupo de células B que producen multitud de citoquinas.

Enfermedad de Castleman cervical. A propósito de un caso

AUTORES:

María de Alharilla Montilla Ibáñez

Nicolás Fernández Fernández

Alberto José Núñez Ramírez

Facultativos Especialistas en Otorrinolaringología. Hospital Huércal-Overa (Almería)

Introducción:

La prevalencia de la enfermedad es desconocida, pero se ha estimado que es menor de 1/100.000. Existen dos patrones histológicos y clínicos bien diferenciados: hialino-vascular que suele ser unicéntrico, de comportamiento poco agresivo y cuya exéresis consigue la curación en la mayor parte de los casos y la variante plasmocelular que es más agresiva, su presentación clínica remeda los linfomas de alto grado y requiere quimioterapia para su erradicación.

Material y Métodos:

Paciente de 66 años de edad con antecedentes de poliposis nasosinusal bilateral que acude a nuestro servicio para una revisión por este motivo y en la anamnesis nos comenta que presenta una tumoración cervical de grandes dimensiones, no dolorosa y de meses de evolución de unos 4 – 5 cm de diámetro en área IV – V.

Se realiza prueba de imagen (figura 1) y PAAF. El resultado de ésta última es de atipias celulares: Linfoma de bajo grado vs hipertrofia linfoide.

Debido a esto se interviene al paciente de cervicotomía y exéresis completa de la lesión. El resultado anatomopatológico fue de Enfermedad de Castleman.

Resultados:

La exéresis completa de la lesión es el tratamiento de elección para la Enfermedad de Castleman de tipo unicéntrico, alcanzando la curación en un porcentaje importante de los pacientes. En nuestro caso, tras la cirugía, el paciente se encuentra libre de enfermedad a pesar de haber pasada ya más de dos años y no tiene signos de recidiva.

Discusión/conclusión:

La enfermedad de Castleman localizada es una rara enfermedad linfoproliferativa y muy difícil de diagnosticar antes de la exéresis de la misma. Con frecuencia suele confundirse con otras enfermedades fundamentalmente hematológicas y especialmente con linfomas. Por lo tanto, ante la presencia de adenopatías o conglomerados adenopáticos cervicales es uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta. El tratamiento cuando la enfermedad es solo localizada es la resección tumoral con buen pronóstico y escasa evidencia de recidiva.

Figura 1: Imagen de TAC cervical en corte axial.

enfermedad de Castleman
Enfermedad de Castleman

Bibliografía:

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