Asociación de hamartoma angiomatoso ecrino y granuloma anular en una chica joven: a propósito de un caso clínico
El hamartoma angiomatoso ecrinas (EAH) es una rara neoplasia benigna de naturaleza hamartomatosa que se caracteriza por la proliferación de las porciones secretoras de las glándulas ecrinas asociado con angiomatosis capilar. Normalmente se presenta como un nódulo solitario en las extremidades, y la proliferación en otros elementos, como en el tejido adiposo, el cabello y la epidermis.
Asociación de hamartoma angiomatoso ecrino y granuloma anular en una chica joven: a propósito de un caso clínico
Aránzazu Rojo Calderón. Médico de Familia. Cantabria.
Susana Armesto Alonso. Dermatóloga. HUMV. Cantabria
Isabel Rodríguez Marcos. Médico de Familia. Cantabria
Paz Jiménez Sahelices. Médico de Familia. Cantabria
Begoña Alonso Alfayate. Médico de Familia. Cantabria.
Xandra Piris Laredo. Médico de Familia. Cantabria
INTRODUCCIÓN
La mayoría de los casos ocurren en el momento del nacimiento o en la niñez temprana, con diversas formas de presentación clínica, que van desde el simple angioma a nódulos eritematosos- placas pruriginosas.
Presentamos un caso de múltiples hamartomas angiomatosos ecrinos y granuloma anular en la cara dorsal y plantar de los pies debido a la rareza de la enfermedad.
PALABRAS CLAVE: Asociación, hamartoma y granuloma anular.
CASO CLÍNICO
Un niño de 14 años de edad, Desde la infancia presentaba algunos nódulos subcutáneos de crecimiento lento en las plantas de los pies (figura 1). Las lesiones habían aumentado en número y crecido proporcionalmente y de forma más rápida durante en los últimos meses de crecimiento. Examen reveló varias placas eritematosas ligeramente induradas de diferentes tamaños y formas. El paciente también presenta manchas eritematosas infiltradas en la parte superior de los pies (figura 2).
El ultrasonido de tejidos blandos de las zonas afectadas mostró imágenes hipoecoicas bien indefinidas que incluyen a todos los componentes del tejido subcutáneo alcanzando la fascia profunda (figura 3).Se realiza punción-biopsia de 4 mm de profundidad de los nódulos y los resultados confirmaron el diagnóstico del hamartoma angiomatoso ecrinas (EAH) (Figura 4-7). La biopsia en sacabocados de parches eritematosos mostró degeneración del colágeno dérmico rodeado por una reacción inflamatoria (Figura 8). El paciente fue remitido al servicio de cirugía plástica para manejo quirúrgico.
DISCUSIÓN
El hamartoma angiomatoso ecrino (EAH) es un trastorno raro caracterizado histológicamente por el aumento en el número de estructuras ecrinas y numerosos canales capilares. Los pacientes típicamente tienen una lesión solitaria, congénita de color carne, azul-marrón o rojizo en forma de pápula, placa o nódulo que puede ser doloroso. Pueden estar ubicados en cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes en las regiones palmoplantares. La hiperhidrosis, dolor o hipertricosis son otros síntomas que pueden estar presentes.
El curso natural de la hamartoma angiomatoso ecrinas (EAH) es que crezca, en consonancia con el crecimiento del paciente, pero a veces pueden ocurrir un crecimiento repentino, probablemente en respuesta a la estimulación hormonal que se produce durante la pubertad. En nuestro paciente las lesiones aparecen gradualmente, pero en un corto período de tiempo, por lo que será más propenso a desarrollar lesiones en el futuro.
Las asociaciones de hamartoma angiomatoso ecrinas (EAH) con otras lesiones patológicas cutáneas, son raras, pero en este caso describimos hamartoma angiomatoso ecrinas (EAH) en asociación con granuloma anular. Este hallazgo es inusual y probablemente no estén relacionadas.
FIGURAS
FIGURA 1: Nódulos cutáneos en pies.
FIGURA 2: Lesión infiltrada, eritematosa
FIGURA 3: Imagen ecográfica de lesión infiltrativa
FIGURA 4-8: Imágenes anatomopatológicas
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