Se presenta el caso de un paciente masculino de 88 años de edad, con antecedente de carcinoma basocelular en región dorsal, que presenta hace 6 meses una tumoración cutánea en tobillo derecho de gran tamaño, que produce metástasis ganglionar a distancia, el estudio de inmunohistoquímica revela que se trata de un carcinoma neuroendocrino cutáneo, por lo que se administra quimioterapia. Además se realiza una revisión de la literatura