Las Vasculitis son síndromes clínicos con inflamación necrotizante de las paredes vasculares. El diagnóstico se basa en la clínica y la confirmación es con la biopsia y/o arteriografía. Se revisan en este artículos las diferentes clasificaciones, así como sus manifestaciones clínicas, enfoque diagnóstico y manejo terapéutico.
Dr. Pedro Guillermo Bustos
Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina
Vasculitis asociadas a colagenopatías
Las Vasculitis son síndromes clínicos con inflamación necrotizante de las paredes vasculares.
El diagnóstico se basa en la clínica y la confirmación es con la biopsia y/o arteriografía.
Sospecha clínica de Vasculitis
Clasificación de Chapal Hill (1993)
Clasificación de Alarcón Segovia (1977): Es la usada en el Hospital Domingo Funes.
Clasificación Patogénica (Categoría Inmunopatológica)
Complejos inmunocirculantes: lupus eritematoso sistémico (LES). PAN clásica. Hipersensibilidad. Crioglobulinemia mixta (virus c)
Anticuerpos Antimembrana Basal: pulmón (Good Pasture). Riñón
Enfermedad paninmune: caracterizadas por anticuerpos antineutrófilos principalmente.(ANCA). Enfermedad de De Wegener. Capilaritis pulmonar. PAN. Angeítis por hipersensibilidad
ANCA: anticuerpos anticitoplasma neutrófilo. Se detectan por Inmunofluorescencia. Hay 2 formas:
Citoplasmático (ANCA C) - Perinuclear (ANCA P)
ANCA-C: antiproteinasa 3. Afecta la proteinasa 3 en gránulos de los neutrófilos, y es típico del Wegener
ANCA-P: antimieloproliferasa. Contra los lisosomas de los monocitos peroxidasa (+) (mieloproliferasa). Se da en otras vasculitis y otras enfermedades
A. Grupo PAN (Poliarteritis nodosa)
Puede ser:
Generalizada inmunológica (Clásica)
Coronaria: inmunológica + lesión parietal (Enfermedad de Kawasaki)
Localizada: inmunología y daño parietal predominante: PAN localizada (Piel, Hígado, Vesícula). Buscar sensibilidad para DA con Hansen.
Se caracterizan por compromiso del estado general y síndrome febril prolongado. Pérdida de peso. Artralgias. Mialgias. Artritis de grandes articulaciones. Un 70% de PAN tiene afectación del Sistema Nervioso Periférico en el curso de una enfermedad multisistémica: se inicia con neuropatía periférica en un 54%. Puede ser accidente cerebrovascular (ACV), convulsiones.
La mononeuritis múltiple es muy frecuente. La hipertensión arterial (HTA) es reninodependiente. Compromiso renal en el 70% de los casos, con proteinuria, hematuria y cilindruria. Provoca dolor renal. La insuficiencia renal es causa de muerte. Enfermedad vascular (40%)
Rush, lesión de piel (2%). Puede haber dolor abdominal, colecistitis aguda inmunológica. Abdomen agudo. Hemorragia
A nivel cardíaco, hipertrofia ventricular izquierda por hipertensión arterial. La hipertensión arterial (HTA) es renal-dependiente. Cardiopatía Isquémica, Pericarditis, vasculitis coronarias en niños
Se la asocia a virus de la Hepatitis B, C y a otros.
A nivel Cutáneo: rush, púrpura; livedo reticularis, nódulos (20%). Por dilatación de las paredes arteriales segmentaria
La evolución es en general subaguda, pero puede ser rápidamente progresiva.
Pasos diagnósticos:
Buscar otras enfermedades: Clínica y Laboratorio: Rutina. Trombocitosis. Orina patológica: Hematuria. Proteinuria. etc.
Órganos: hacer BIOPSIA donde haya lesión para tener sensibilidad: Piel (Poca sensibilidad Músculos. Testículos (Si hay epididimitis). Riñón (Mucha sensibilidad pero poca especificidad). Mucosa rectal.
Biopsia del nervio sural: la más sensible para cuadros a ciegas
Arteriografía: Microaneurismas, estenosis, etc.
B. Grupo de vasculitis de pequeños vasos (PAM)
Afecta arterias de pequeño y mediano calibre (arteriola, capilar y vénulas).
Principalmente afectan al glomérulo. No hay hipertensión arterial (HTA) renovascular
Puede haber hemorragias pulmonares y glomerulonefritis rápidamente progresiva constituyendo el síndrome pulmón-riñón
Los ANCA P son POSITIVOS en un 50 a 80%. No hacen aneurismas y no se asocian a hepatitis B.
Inmunología:
IC: Antígenos propios: lupus eritematoso sistémico (LES). Artritis reumatoide (AR). EMTC. SS 1 y 2. Waldenström. Mieloma Múltiple. Crioglobulinemia. Hashimoto
IC: Antígenos extraños: Hepatitis B y C. CMV-HCO
Mononucleosis
Endocarditis. Fiebre reumática. Lepra. Paludismo
IC: Antígeno desconocido: Behçet. Inmunocomplejos.
Anafilaxia: Inmunoglobulina E (Ig E): granulomatosa y no granulomatosa.
Desconocidas
Lesión de pared vascular (Esclerodermia)
Vasculitis en el seno de otras enfermedades sistémicas
Vasculitis en la artritis reumatoidea
Es la primera enfermedad de la colágena que produce vasculitis. Hay infiltrado linfoplasmocitario + trombo en vaso rodeado por mononucleares. Puede haber compromiso Sistémico. Aparecen nódulos reumatoideos: codos, pulmón (Puede ser único) Alas de la nariz. Ojos (Escleronucleación perforante). Cada granuloma es una vasculitis necrótica. Vasculitis digital. Ulcera cutánea: tibial la más frecuente. Vasculitis leucitoblástica
Vasculitis en el Lupus eritematoso sistémico (LES)
El eritema en alas de mariposas es una vasculitis cutánea: hay inmunocomplejos (IFI). El test de la banda lúpica es (+). No es patognomónico pero es muy típico de vasculitis. Necrosis periungeal: nódulos en dorso mano (falanges dolorosas). Eritema periungeal. Ampollas en manos. Nódulos indurados en distintos estados evolutivos. Paniculitis lúpica.
Púrpura: diagnóstico diferencial de la fotosensibilidad lúpica por acción de los rayos ultravioleta (UV). Ulceras cutáneas. Urticaria.
Necrosis ósea aséptica (NOA): se ve como “nido en el huevo”. No siempre es por corticoides. Hacer biopsia e investigar inmunocomplejos. La Necrosis ósea aséptica puede ser por: vasculitis, corticoides, Síndrome antifosfolipídico.
Abdomen: vasculitis intestinal. Puede haber suboclusión por estenosis. Hemorragia (principalmente de la mesentérica superior).
Sistema Nervioso Central (SNC): a nivel central: leucoencefalopatía multifocal.
A nivel periférico: Mononeuritis del ciático poplíteo externo. Polineuritis en bota.
Se afecta el cerebelo. Convulsiones. Si hay anticuerpos antifosfolipídicos (+) anticoagular.
Riñón: semilunas (IFI: inmunofluorescencia Inmunoglobulina G (Ig G).
Vasculitis y esclerodermia: Vasculitis leucoeritroclástica.
Vasculitis con dermatomiositis-polimiositis. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC).
En los músculos: infiltrado linfoplasmocitario. Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo (EMTC): empieza con Raynaud. Vasculitis hialinizante segmentaria: primaria o secundaria (Diabetes). Provoca cicatriz blanca porcelana, atrófica, telangiectasias y bordes hiperpigmentados. Hace recurrencias y ulceras.
Vasculitis en hepatitis autoinmune
Hepatitis A: a los 3 meses, hace vasculitis en miembros inferiores con artralgias. Tiene anticuerpos Anti LKM (+).Hacer biopsia hepática y piel que confirma el diagnóstico.
Vasculitis en el síndrome de Sjögren
Segunda fase con agrandamiento de glándulas salivales e hipertrofia lagrimal. Púrpura en miembros inferiores: en distintos estados evolutivos. En el síndrome secundario también: cirrosis biliar primaria.
Vasculitis y enfermedad de Wegener
Tiene ANCA-C (+) en un 60%. Hay dos fases:
Fase 1: limitada a tractus respiratorio. Buena respuesta terapéutica. Hay rinorrea + otalgia (Sordera)
Fase 2: evolución de la primera que paso sin diagnóstico. Da afección renal. Lesión necrotizante segmentaria e infiltración de PN (Glomerulonefritis proliferativa focal). Hay capilaritis pulmonar. Vasculitis sistémica.
Hay marcado engrosamiento de la mucosa de los senos paranasales y desviación de tabique (Pedir Rx de senos paranasales de rutina ante caso de vasculitis). Nódulos en pulmón (Se cavitan). Protopsis del globo ocular: inyección conjuntival al inicio
Vasculitis y síndrome de Strauss
ANCA P positivos (periférico). Es un síndrome: hay tres (3) fases evolutivas.
Vasculitis en la enfermedad de Behcet
Diagnóstico diferencial con síndrome de Schönlein-Henoch: es más de los jóvenes. Artralgias/artritis. Dolor abdominal (Confunde con apendicitis). Compromiso renal acompañado de púrpura.
Precaución: ante adolescente con artritis + lesión de piel + Glomerulonefritis + Dolor abdominal (apendicitis). Pensar en Síndrome de Schönlein-Henoch.
Vasculitis e infección: Hansen. Eritema Nodoso (El estreptococo es la causa más frecuente). Virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
Vasculitis y neoplasia: Neoplasia de mama diseminada. Policitemia Vera
Vasculitis medicamentosa: principalmente antiinflamatorios no esteroideos (AINES)
C. Grupo de arteritis de células gigantes
Arteritis temporal (Polimialgia reumática): en mayores de 50 años con gran debilidad de piernas con dolor en cintura escapular y pelviana, anorexia, eritro acelerada pensar en polimialgia reumática. Hacerle corticoides como prueba diagnóstica: deltisona 10 mg x día.
Enfermedad de Takayasu: no tiene pulso radial. Hacer biopsia renal. Es un engrosamiento de la pared arterial con ruptura de la elástica media.