Dr. Pedro Guillermo Bustos
Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina
Vasculitis asociadas a colagenopatías
Las Vasculitis son síndromes clínicos con inflamación necrotizante de las paredes vasculares.
El diagnóstico se basa en la clínica y la confirmación es con la biopsia y/o arteriografía.
Sospecha clínica de Vasculitis
- Síndrome febril prolongado
- Púrpura palpable o urticaria crónica
- Síndrome muscular polineurítico
- Artropatía inflamatoria inexplicable
- Mononeuritis múltiple
- Clásicamente asociada a IRA
Clasificación de Chapal Hill (1993)
- Angeítis cutánea leucocitoblástica: arteriola, capilar, vénula. NO asociada a ANCA. Púrpura Schönlein-Henoch
- Crioglobulinemia mixta Esencial. Afectan arteriola, capilares, vénulas. No asociadas a ANCA
- Poliangeitis microscópica afecta arteria pequeña, arteriola, capilar, vénula. Asociada a ANCA
- PAN. Kawasaki afecta arteria pequeña, arteria mediana y arteria grande (aorta). No asociada a ANCA
Clasificación de Alarcón Segovia (1977): Es la usada en el Hospital Domingo Funes.
Clasificación Patogénica (Categoría Inmunopatológica)
Complejos inmunocirculantes: lupus eritematoso sistémico (LES). PAN clásica. Hipersensibilidad. Crioglobulinemia mixta (virus c)
Anticuerpos Antimembrana Basal: pulmón (Good Pasture). Riñón
Enfermedad paninmune: caracterizadas por anticuerpos antineutrófilos principalmente.(ANCA). Enfermedad de De Wegener. Capilaritis pulmonar. PAN. Angeítis por hipersensibilidad
ANCA: anticuerpos anticitoplasma neutrófilo. Se detectan por Inmunofluorescencia. Hay 2 formas:
Citoplasmático (ANCA C) - Perinuclear (ANCA P)
ANCA-C: antiproteinasa 3. Afecta la proteinasa 3 en gránulos de los neutrófilos, y es típico del Wegener
ANCA-P: antimieloproliferasa. Contra los lisosomas de los monocitos peroxidasa (+) (mieloproliferasa). Se da en otras vasculitis y otras enfermedades
A. Grupo PAN (Poliarteritis nodosa)
Puede ser:
Generalizada inmunológica (Clásica)
Coronaria: inmunológica + lesión parietal (Enfermedad de Kawasaki)
Localizada: inmunología y daño parietal predominante: PAN localizada (Piel, Hígado, Vesícula). Buscar sensibilidad para DA con Hansen.
Se caracterizan por compromiso del estado general y síndrome febril prolongado. Pérdida de peso. Artralgias. Mialgias. Artritis de grandes articulaciones. Un 70% de PAN tiene afectación del Sistema Nervioso Periférico en el curso de una enfermedad multisistémica: se inicia con neuropatía periférica en un 54%. Puede ser accidente cerebrovascular (ACV), convulsiones.
La mononeuritis múltiple es muy frecuente. La hipertensión arterial (HTA) es reninodependiente. Compromiso renal en el 70% de los casos, con proteinuria, hematuria y cilindruria. Provoca dolor renal. La insuficiencia renal es causa de muerte. Enfermedad vascular (40%)
Rush, lesión de piel (2%). Puede haber dolor abdominal, colecistitis aguda inmunológica. Abdomen agudo. Hemorragia
A nivel cardíaco, hipertrofia ventricular izquierda por hipertensión arterial. La hipertensión arterial (HTA) es renal-dependiente. Cardiopatía Isquémica, Pericarditis, vasculitis coronarias en niños
Se la asocia a virus de la Hepatitis B, C y a otros.
A nivel Cutáneo: rush, púrpura; livedo reticularis, nódulos (20%). Por dilatación de las paredes arteriales segmentaria
La evolución es en general subaguda, pero puede ser rápidamente progresiva.
Pasos diagnósticos:
Buscar otras enfermedades: Clínica y Laboratorio: Rutina. Trombocitosis. Orina patológica: Hematuria. Proteinuria. etc.
Órganos: hacer BIOPSIA donde haya lesión para tener sensibilidad: Piel (Poca sensibilidad Músculos. Testículos (Si hay epididimitis). Riñón (Mucha sensibilidad pero poca especificidad). Mucosa rectal.
Biopsia del nervio sural: la más sensible para cuadros a ciegas
Arteriografía: Microaneurismas, estenosis, etc.
B. Grupo de vasculitis de pequeños vasos (PAM)
Afecta arterias de pequeño y mediano calibre (arteriola, capilar y vénulas).
Principalmente afectan al glomérulo. No hay hipertensión arterial (HTA) renovascular
Puede haber hemorragias pulmonares y glomerulonefritis rápidamente progresiva constituyendo el síndrome pulmón-riñón
Los ANCA P son POSITIVOS en un 50 a 80%. No hacen aneurismas y no se asocian a hepatitis B.
Inmunología:
IC: Antígenos propios: lupus eritematoso sistémico (LES). Artritis reumatoide (AR). EMTC. SS 1 y 2. Waldenström. Mieloma Múltiple. Crioglobulinemia. Hashimoto
IC: Antígenos extraños: Hepatitis B y C. CMV-HCO
Mononucleosis
Endocarditis. Fiebre reumática. Lepra. Paludismo
IC: Antígeno desconocido: Behçet. Inmunocomplejos.
Anafilaxia: Inmunoglobulina E (Ig E): granulomatosa y no granulomatosa.
Desconocidas
Lesión de pared vascular (Esclerodermia)
