Artritis idiopática juvenil. Uveítis. A propósito de un caso
Resumen
El término artritis idiopática juvenil (AIJ) engloba un conjunto heterogéneo de enfermedades, tanto clínica como genéticamente, de origen desconocido, de al menos seis semanas de evolución y de inicio anterior a los 16 años de edad. En países desarrollados su incidencia es de 8-14/100.000 niños menores de 16 años, mientras que su prevalencia oscila entre 60-80 y 400/100.000.
Autores
Rosario Herrería Herrera (Médico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)
Alfredo Gordo García de Robles (Residente II Médico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)
Esther Ruiz Casuso (Médico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)
La manifestación extraarticular más frecuente es la uveítis anterior crónica asintomática, que suele ser bilateral (75%).
La uveítis pediátrica es poco común y menos frecuente que en el adulto, y representa del 5 al 10% del total de casos, afectando más frecuentemente a las niñas.
Todos los pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ) deben ser evaluados por un oftalmólogo en el momento del diagnóstico.
La oligoartritis es la forma más común de artritis idiopática juvenil (AIJ), afectando a menos de cuatro articulaciones, preferentemente articulaciones grandes (rodillas, tobillos o codos). Los niños con oligoartritis se hallan con mayor riesgo de desarrollar uveítis. Las niñas tienen mayor riesgo de presentar ambos trastornos.
En caso de uveítis aguda se instaurará tratamiento tópico con colirios dilatadores de la pupila y con corticoides(es importante romper las sinequias con la dilatación pupilar, ya que puede dejar secuelas en la forma pupilar de forma permanente). Puede ser preciso realizar cambios en el tratamiento sistémico dependiendo del número y gravedad de los brotes de uveítis. La terapia sistémica incluye antiinflamatorios no esteroideos, corticoides orales e inmunosupresores.
Palabras clave: Artritis Idiopática Juvenil. Uveítis. Oligoartritis.
Caso clínico
Niña de 9 años que en una revisión rutinaria de la agudeza visual se observa asimetría de pupilas sin presentar sintomatología articular ni de otra característica.
Antecedentes personales: Vacunación correcta. No alergia a fármacos.
Antecedentes familiares: Madre diagnosticada de Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) y uveítis en edad adulta. Dos tías maternas diagnosticadas de artritis idiopática juvenil (AIJ). Padre sano.
Exploración física: Normal.
Pruebas complementarias:
– Hemograma normal, bioquímica normal, ECA: negativo. ANA, HLAB27 y Factor Reumatoide negativos.
Vista con carácter preferente por Oftalmología le diagnóstica de Uveítis aguda anterior bilateral.
Se decide seguimiento en Oftalmología y en Reumatología Pediátrica por sus antecedentes familiares y porque la uveítis puede preceder el desarrollo de una Artritis Idiopática Juvenil.
A lo largo del seguimiento sucesivo en consultas de Oftalmología y Reumatología mantiene signos de uveítis bilateral con sinequias posteriores, Tyndall+/- , Presión intraocular (PIO) normal, y OCT (tomografía de coherencia óptica) normal y posteriormente OCT con edema difuso, manteniendo agudeza visual, aumento celularidad cámara anterior ++ en ojo derecho y edema macular de retina, franco en ojo derecho y mínimo en ojo izquierdo. A los dos años del diagnóstico presenta artritis de rodilla izquierda con ANA y HLAB27 negativos y se le diagnostica de Oligoartritis Juvenil y Uveítis crónica bilateral.
En tratamiento con Pred Forte, Dexametasona pomada, Acfol, Metotrexato (MTX) y Humira (Adalimumab), que se suspende y al año se reintroduce de nuevo en el tratamiento por reactivación de la uveítis, no precisando en la actualidad de asociar tratamiento Biológico.
Actualmente continúa en revisiones programadas en Reumatología y Oftalmología con buena evolución.
DISCUSIÓN
El término artritis idiopática juvenil (AIJ) engloba a un conjunto heterogéneo de enfermedades.
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es, por tanto, un diagnóstico clínico de exclusión, no existiendo ninguna prueba de laboratorio o de imagen que confirme el diagnóstico.
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es más frecuente en las niñas (75%) que en los niños.
La artritis idiopática juvenil (AIJ) presenta afectación articular y extraarticular:
– Afectación articular: Según el número de articulaciones afectadas se diferencian varios tipos: oligoarticular (la más frecuente), poliarticular (40%) y la forma sistémica (10%).
La oligoartritis suele presentarse sobre los seis años de edad, en niños de raza blanca preferentemente y representa aproximadamente el 40% de los casos nuevos de artritis idiopática juvenil (AIJ).
– Afectación extraarticular: La manifestación más frecuente es la uveítis anterior crónica asintomática que en el (75%) de las ocasiones suele ser bilateral. Es habitual que la artritis preceda en años a la uveítis, pero puede suceder lo contrario.
El 25% de los niños con artritis idiopática juvenil (AIJ) desarrolla afección ocular. También puede aparecer en la forma poliarticular, y es excepcional en la forma sistémica.
En la Artritis Idiomática Juvenil (AIJ) es mucho más frecuente la afectación de la úvea anterior (uveítis anterior o iridociclitis).
Las causas más frecuentes de uveítis anterior en menores de 16 años son: Idiopática (60%), artritis idiopática juvenil (AIJ) (20%), Uveítis heterocrómica de Fuchs (4%), Sarcoidosis (4%), Sífilis (1,7%), Tuberculosis (1,7%), Espondilitis anquilosante (1,3%), Traumatismos (1,3%), Colitis ulcerosa (0,4%) y Síndrome de Reiter (0,4%).
La Academia Americana de Pediatría ha desarrollado unas guías para la evaluación oftalmológica de niños con AIJ:
- Todos los pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ) deberían ser evaluados por un oftalmólogo en el momento del diagnóstico de artritis.
- Los niños con oligoartritis de aparición temprana o poliartritis y factor reumatoide negativo, quienes son frecuentemente positivos en la determinación de los ANA, deberían tener revisiones oftalmológicas cada 3 meses durante los primeros 2 años; después, 2 veces al año durante por lo menos 7 años; posteriormente, 1 vez al año, incluso cuando los pacientes lleguen a la edad adulta.
- Los niños con poliartritis y factor reumatoide positivo, y artritis idiopática juvenil (AIJ) de aparición sistémica, quienes recibieron corticoides e inmunosupresores, deberían ser examinados por un oftalmólogo anualmente.
- Niños con uveítis activa y refractaria y artritis deberían ser monitorizados por el mismo equipo de oftalmólogos y pediatras reumatólogos.
Las uveítis suelen ser asintomáticas. Pueden presentar fotofobia, ojo rojo, dolor ocular, visión borrosa y anomalías en la forma de la pupila (debido a que la inflamación produce sinequias del iris al cristalino).
Su diagnóstico se basa en la historia clínica, examen pediátrico con exploración ocular, hemograma completo, serología: anticuerpos antinucleares (ANA), enzima de conversión de la angiotensina (ECA) y lisozima sérica, prueba de ELISA, antígeno HLA, prueba tuberculina,
radiografías de tórax y sacroilíacas y series gastrointestinales.
Es conveniente hacer constar el grado de cada parámetro en las consultas en Oftalmología:
– Parámetros de actividad/severidad: Células en cámara anterior (Tyndall), y opacidad del vítreo.
– Parámetros de lesión: Cataratas y Sinequias.
– Parámetros independientes: Agudeza visual, presión intraocular, fondo de ojo: edema macular, y edema nervio óptico, OCT: grosor foveal.
Es importante hacer diagnóstico diferencial entre uveítis anteriores agudas (menos de 6 semanas) y crónicas (más de 6 semanas): Las agudas suelen ser sintomáticas y con un pronóstico visual bueno (espondilitis anquilosante juvenil, síndrome de Reiter juvenil, enfermedad de Kawasaki) y las crónicas suelen ser asintomáticas y presentar ya complicaciones en la primera revisión oftalmológica (artritis idiopática juvenil (AIJ), artritis psoriásica, iridociclitis heterocrómica de Fuchs).
Entre las complicaciones de las uveítis podemos encontrar sinequias posteriores, hipotonía del globo ocular, edema macular quístico, catarata, queratopatía en banda, glaucoma.
La artritis idiopática juvenil (AIJ) se trata preferentemente con:
1- Antiinflamatorios no esteroideos como Naproxeno.
2- Corticoides: Prednisona en gotas a dosis de hasta 1 mg/kg/día, como dosis única por las mañanas.
3- Antimetabolitos: Metotrexato, azatioprina, micofenolatomofetil y leflunomida. El metotrexato es lo más utilizado en niños con uveítis, debido a pocos efectos adversos, dosis semanal y un coste bajo. Se asocia ácido fólico al tratamiento para evitar alteraciones gastrointestinales que suelen ser frecuentes.
4- Inhibidores del Factor de necrosis tumoral (TNF): Etanercept, Infliximab y Adalimumab (Humira).Se mantiene el tratamiento durante 24 meses de inactividad de la uveítis, a los 12 meses de remisión se suspende el metotrexate y se mantiene únicamente el adalimumab hasta los 24 meses.
Los protocolos de actuación varían según el hospital, trabajando en conjunto los equipos de Reumatología y Oftalmología infantil.
Una buena respuesta al tratamiento depende del diagnóstico precoz y del inicio temprano del tratamiento.
Es importante que el paciente realice actividades deportivas como natación y bicicleta.
El conocimiento sobre la artritis es muy importante para el niño y su familia, pudiendo beneficiarse de ayuda psicológica para facilitar la adaptación y el manejo de la enfermedad.
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