Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Sindrome antifosfolipido
Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Síndrome antifosfolípido.
Dr. Pedro Guillermo Bustos
Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina
Síndrome antifosfolípido
Es una enfermedad autoinmune no inflamatoria con hipercoagulabilidad que se manifiesta principalmente por: trombosis, pérdidas fetales y trombocitopenia.
El Síndrome antifosfolípido puede ser primario o secundario
Epidemiología
Un 38% son secundarios a lupus eritematoso sistémico (LES)
Un 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) llevan Síndrome antifosfolípido asociados
Etiología
- Autoinmune: lupus eritematoso sistémico (LES) 30-40%. Artritis reumatoide (AR). Esclerodermia (ED). AM. Síndrome de Superposición
- Farmacológico
- Infeccioso: Tuberculosis (TBC). Lepra. Lúes. Hepatitis. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
- Neoplásicos: Linfomas. Cáncer de próstata, bronquios, mama.
- Edad: ancianos
Criterios diagnósticos:
Trombosis vascular: 1 o más trombosis arteriales o venosas o de pequeños vasos confirmados (sin inflamación de pared)
Morbilidad en embarazo: muerte (aborto) posterior a la décima semana. Partos prematuros. Tres o más abortos de menos de 10 semanas sin causa.
Laboratorio:
Ig G (+) moderada a alta, Ig M (+) moderada a alta, AL (+)
Diagnóstico: 1 criterio clínico + 2 de laboratorio
Se agrega a ello la trombocitopenia.
Criterios diagnósticos de Alarcón Segovia:
Definido por 2 o más manifestaciones clínicas
Pérdida fetal recurrente
Trombosis venosa o arterial
Ulceras en miembros inferiores (MMII)
Trombocitopenia
Anemia Hemolítica
Livedo reticularis
Probable
Una manifestación clínica y altos niveles de aFL; dos o más manifestaciones clínicas y bajos niveles de aFL (IgG o M 2 a 5 DS)
Niveles altos de FL (IgG o IgM > 5 DS)
Manifestaciones clínicas (valorados 1.000 pacientes)
- Trombosis venosa profunda 32% (embolismo pulmonar)
- Trombocitopenia 22%
- Livedo reticularis 20%
- Trombosis arteria cerebral 13%
- Otros menos frecuentes: NOA. Hipertensión pulmonar, insuficiencia renal.
- Cefalea crónica: migraña. Pedir tomografía axial computerizada (TAC) de tórax con visualización de senos venosos
- Fenómeno de Raynaud periférico
- Epilepsia
- Demencia multiinfarto
- Valvulopatía
La recurrencia del Síndrome es del 70%. Precaución: Livedo reticularis + úlcera con poca inflamación, pensar en Síndrome antifosfolípido
B2 Glucoproteína (Cofactor) se solicita ante una clínica positiva y anticuerpos antifosfolipídicos negativos para confirmar diagnóstico si da resultado positivo. A nivel renal da microangiopatía trombótica con hipertensión arterial (HTA) maligna y proteinuria. El síndrome de Evans es frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES) con Síndrome antifosfolípido.
Títulos de Anticuerpos Antifosfolipídicos
A) anticuerpos anticardiolipinas
IgG >10 GLP, IgM >10 MPL
IgG e IgM: positivo débil 10-20, positivo medio 20-80, positivo alto >80
Se debe repetir a las 6 semanas si son negativos.
B) anticuerpo anticoagulante lúpico (+) o (-)
C) anticuerpo anti b2 glicoproteína 1: (+) O (-). Se pide cuando dan negativos los anteriores
Síndrome antifosfolípido catastrófico
Tres o más órganos comprometidos en días o pocas semanas y confirmación de oclusiones de pequeños vasos. Trombosis multisistémica. Afección neurológica grave, distress respiratorio agudo, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal. Mortalidad mayor al 50%.
Tratamiento
Asintomático: ácido acetil salicílico (AAS) 80 a 100 mg día. Se lo observa en el tiempo. Se discute la anticoagulación (puede darse).
Trombosis previa: venosa: anticoagular con RIN 2,5 a 3
Trombosis arterial: anticoagular con RIN => 3
Trombosis recurrente: anticoagulación oral => 3 + ácido acetil salicílico (AAS) 80-100 mg día
Síndrome antifosfolípido catastrófico: anticoagulación oral => 3 + corticoides + inmunosupresores + plasmaféresis
Ante colagenopatía como polidermatomiositis con fiebre:
Corticoides fraccionado en tres dosis diarias (Cada 8 H)
Cuando no haya fiebre, darlo en dosis única
Se puede dar hidrocortisona 100 mg cada 8 horas vía intravenosa o endovenosa por 5 días. Lo ideal es la metilprednisolona pero es de alto coste.
Se puede asociar metrotrexate 30 mg vía intramuscular (im) por semana o 15 mg intramuscular (im) cada 15 días.
Después mantener solo con metrotrexate y no corticoide