Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Sindrome antifosfolipido
Autor: Dr. Pedro Guillermo Bustos | Publicado:  14/01/2008 | Medicina Interna , Reumatologia , Hematologia y Hemoterapia | |
Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Sindrome antifosfolipido

Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Síndrome antifosfolípido.

 

Dr. Pedro Guillermo Bustos

 

Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina

 

Síndrome antifosfolípido

 

Es una enfermedad autoinmune no inflamatoria con hipercoagulabilidad que se manifiesta principalmente por: trombosis, pérdidas fetales y trombocitopenia.

 

El Síndrome antifosfolípido puede ser primario o secundario

 

Epidemiología

 

Un 38% son secundarios a lupus eritematoso sistémico (LES)

Un 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) llevan Síndrome antifosfolípido asociados

 

Etiología

 

-   Autoinmune: lupus eritematoso sistémico (LES) 30-40%. Artritis reumatoide (AR). Esclerodermia (ED). AM. Síndrome de Superposición

-   Farmacológico

-   Infeccioso: Tuberculosis (TBC). Lepra. Lúes. Hepatitis. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

-   Neoplásicos: Linfomas. Cáncer de próstata, bronquios, mama.

-   Edad: ancianos

 

Criterios diagnósticos:

 

Trombosis vascular: 1 o más trombosis arteriales o venosas o de pequeños vasos confirmados (sin inflamación de pared)

Morbilidad en embarazo: muerte (aborto) posterior a la décima semana. Partos prematuros. Tres o más abortos de menos de 10 semanas sin causa.

 

Laboratorio:

Ig G (+) moderada a alta, Ig M (+) moderada a alta, AL (+)

 

Diagnóstico: 1 criterio clínico + 2 de laboratorio

Se agrega a ello la trombocitopenia.

 

Criterios diagnósticos de Alarcón Segovia:

 

Definido por 2 o más manifestaciones clínicas

Pérdida fetal recurrente

Trombosis venosa o arterial

Ulceras en miembros inferiores (MMII)

Trombocitopenia

Anemia Hemolítica

Livedo reticularis

 

Probable

Una manifestación clínica y altos niveles de aFL; dos o más manifestaciones clínicas y bajos niveles de aFL (IgG o M 2 a 5 DS)

 

Niveles altos de FL (IgG o IgM > 5 DS)

 

Manifestaciones clínicas (valorados 1.000 pacientes)

 

-          Trombosis venosa profunda 32% (embolismo pulmonar)

-          Trombocitopenia 22%

-          Livedo reticularis 20%

-          Trombosis arteria cerebral 13%

-          Otros menos frecuentes: NOA. Hipertensión pulmonar, insuficiencia renal.

-          Cefalea crónica: migraña. Pedir tomografía axial computerizada (TAC) de tórax con visualización de senos venosos

-          Fenómeno de Raynaud periférico

-          Epilepsia

-          Demencia multiinfarto

-          Valvulopatía

 

La recurrencia del Síndrome es del 70%. Precaución: Livedo reticularis + úlcera con poca inflamación, pensar en Síndrome antifosfolípido

 

B2 Glucoproteína (Cofactor) se solicita ante una clínica positiva y anticuerpos antifosfolipídicos negativos para confirmar diagnóstico si da resultado positivo. A nivel renal da microangiopatía trombótica con hipertensión arterial (HTA) maligna y proteinuria. El síndrome de Evans es frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES) con Síndrome antifosfolípido.

 

Títulos de Anticuerpos Antifosfolipídicos

 

A) anticuerpos anticardiolipinas

 

IgG >10 GLP, IgM >10 MPL

IgG e IgM: positivo débil 10-20, positivo medio 20-80, positivo alto >80

 

Se debe repetir a las 6 semanas si son negativos.

 

B) anticuerpo anticoagulante lúpico (+) o (-)

C) anticuerpo anti b2 glicoproteína 1: (+) O (-). Se pide cuando dan negativos los anteriores

 

Síndrome antifosfolípido catastrófico

 

Tres o más órganos comprometidos en días o pocas semanas y confirmación de oclusiones de pequeños vasos. Trombosis multisistémica. Afección neurológica grave, distress respiratorio agudo, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal. Mortalidad mayor al 50%.

 

Tratamiento

 

Asintomático: ácido acetil salicílico (AAS) 80 a 100 mg día. Se lo observa en el tiempo. Se discute la anticoagulación (puede darse).

Trombosis previa: venosa: anticoagular con RIN 2,5 a 3

Trombosis arterial: anticoagular con RIN => 3

Trombosis recurrente: anticoagulación oral => 3 + ácido acetil salicílico (AAS) 80-100 mg día

 

Síndrome antifosfolípido catastrófico: anticoagulación oral => 3 + corticoides + inmunosupresores + plasmaféresis

 

Ante colagenopatía como polidermatomiositis con fiebre:

 

Corticoides fraccionado en tres dosis diarias (Cada 8 H)

Cuando no haya fiebre, darlo en dosis única

Se puede dar hidrocortisona 100 mg cada 8 horas vía intravenosa o endovenosa por 5 días. Lo ideal es la metilprednisolona pero es de alto coste.

Se puede asociar metrotrexate 30 mg vía intramuscular (im) por semana o 15 mg intramuscular (im) cada 15 días.

Después mantener solo con metrotrexate y no corticoide

 

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