Factores Determinantes De Las Crisis Vasooclusivas De La Anemia Drepanocitica Y Sus Manifestaciones Sistemicas.
Autor: Pablo Alberto Carrara | Publicado:  9/04/2006 | Medicina Interna , Hematologia y Hemoterapia | |
Anemia Drepanocitica y sus Manifestaciones Sistemicas.2

Interacciones entre la Hb S intracelular y membrana celular del eritrocito drepanocítico

La membrana celular del eritrocito drepanocítico contribuye por sí misma a aumentar la viscosidad intracelular. (24) El decremento de la flexibilidad refleja cambios en la membrana celular. (28)

La afinidad entre la Hb S con la membrana del eritrocito es mayor que la de la Hb A. (28)

Los cuerpos tacoides promueven el agrupamiento de la proteína de banda 3, de las glicoproteínas, y de la espectrina y ankirina.Se produce una pérdida de la bicapa lípida. (28)

También se ha observado distribución asimétrica de los fosfolípidos entre las dos hemicapas lipídicas y debilidad entre las uniones de proteínas estructurales de la membrana con el citoesqueleto. (28)

Estas alteraciones se correlacionan con un incremento en la rigidez y menor deformabilidad de los eritrocitos drepanocíticos. (29)

La hoja externa de la capa lipídica es más rica en fosfadiletanolamina y contiene fosfatidilserina. Este hecho se compensa por desplazamientode la fosfadilcolina de la hoja externa a la interna. Esta redisposición de los aminofosfolípidos podría ser importante en la patogenia de la oclusión microvascular porque la fosfatidilserina proporciona una superficie catalítica para la fijación de los factores de la coagulación y acelera así el tiempo de coagulación. Los eritrocitos Hb S poseen y generan niveles elevados de malonildialdehído (MDA). Este derivado de la peroxidación de los lípidos reviste particular interés porque podría crear ligaduras cruzadas entre las proteínas y/o los aminofosfolípidos. (1)

Factores determinantes de las CVO extrínsecos a los eritrocitos drepanocíticos

Incremento de la viscosidad plasmática

El plasma presenta un comportamiento reológico de tipo newtoniano o sea que la relación shear stress-shear rate es lineal y queda definido por el valor de la viscosidad.(17)

Los pacientes con este tipo de hemoglobinopatía presentan un valor de viscosidad plasmática mayor a valores de shear rate comprendidos entre los 10-2 y 102 sec-1 y concentración plasmática de proteínas que sujetos normales. (16)

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La alta concentración de proteínas plasmáticas resultan primariamente de los niveles elevados de gammaglobulinas. (16)

Se detectan también aumentos de globulinas alfa2, beta1 y beta2. Aisladamente, no constituyen aumentos estadísticamente significativos comparándolas con las concentraciones en individuos normales, pero sí pueden serlo en conjunto con el aumento de las gammaglobulinas. (16)

Al ser anemia depanocítica una enfermedad inflamatoria crónica cursa con niveles normales de fibrinógeno, aumento de las globulinas y valores normales o disminuidos de albúmina. (17) (14)

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Existe un aumento significativo de IgG1 e IgG2 en los pacientes con antecedentes de complicaciones clínicas en el último año como así también de IgG1, IgG2 y IgG4 durante las crisis vasooclusivas. (23)

Expresión aumentada del Factor Tisular

El sistema de coagulación sanguínea establece un delicado balance entre las funciones procoagulantes y anticoagulantes de la sangre y la pared de los vasos. (7)

Constituye el punto de inicio de la vía extrínseca. Tiene lugar cuando la activación del factor X se produce por el FVIIa, que ha sido activado por el factor tisular. (8)

En pacientes con anemia drepanocítica está anormalmente expresado el factor tisular. Se observó expresado en el 66±13% de los pacientes con anemia drepanocítica fuera del período de crisis, en el 83±19% de los pacientes cursando las crisis vasooclusivas y solo en el 10±13% de los controles normales. (7)

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Figura. 3.  La mayoría de los donantes normales no muestran positividad para el Factor Tisular. Al menos el 50% de los pacientes con anemia drepanocítica en estado estable son positivos. El porcentaje de positividad en significativamente más alto en pacientes que están cursando las crisis vasooclusivas. (7)

Mientras que el estímulo específico para la expresión del Factor Tisular en la anemia drepanocítica no ha sido identificado, posiblemente sustancias tales como IL-1, TNF, LPS y trombina que están elevadas crónicamente jueguen un rol importante. (7)


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