Caso clínico. Atrofia esencial del iris. A propósito de un caso.

Autores: Dra. Arelys Ariocha Cambas Andreu. (1)

Dr. Rubén Vázquez Pacheco. (1)

Dra. Carmen de Prada Sánchez. (1)

Dra. Sol Inés Parapar Tena. (1)

Dr. Marco J. Albert Cabrera (2)

Créditos de los autores:

(1) Especialista de Primer Grado en Oftalmología

(2) Máster en Ciencias en Investigación en Aterosclerosis. Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado en Medicina General Integral. Profesor Auxiliar del ISCM - Habana.

Resumen:

El síndrome endotelial iridocorneal es una enfermedad rara, que se caracteriza por anormalidades corneales, iridianas y de cámara anterior. Generalmente son unilaterales aunque no es infrecuente observar anomalías subclínicas en el endotelio del ojo contralateral; En su forma más pura los tres síndromes pueden distinguirse fácilmente entre sí; sin embargo a menudo se produce un considerado solapamiento y puede resultar difícil diferenciarlos, en general la distinción depende primordialmente de las modificaciones del iris, así en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formación de agujeros por estiramiento o por deshecho, la pupila está desplazada hacia el área de sinequia anterior periférica y el iris muestra ectropión uveal, atrofia del estroma y formación de orificios en todo el espesor del iris en la parte opuesta a la SAP.

Realizamos la presentación de un caso que acudió a nuestra consulta externa refiriendo fotofobia severa y deformidad pupilar del ojo derecho, al examen oftalmológico apreciamos en el segmento anterior: córnea transparente, corectopía, y atrofia iridiana marcada con formación de orificios en todo el espesor del iris. Realizamos biomicroscopía, gonioscopia y microscopía especular de ambos ojos, confirmando la monocularidad del cuadro y la sospecha clínica de estar en presencia de una atrofia progresiva del iris del

ojo derecho, como forma de presentación del síndrome endotelial iridocorneal.

Palabras clave: Síndrome, Iridocorneoendotelial, atrofia, iris.

Introducción:

El síndrome endotelial iridocorneal (SEIC) es una enfermedad rara, que se caracteriza por anormalidades corneales, iridianas y de cámara anterior. Generalmente son unilaterales aunque no es infrecuente observar anomalías subclínicas en el endotelio del ojo contralateral.

Se trata de enfermedades unilaterales que aparecen en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida; son esporádicos, no tienen un patrón de herencia conocido y no existe ninguna asociación clara con alguna enfermedad sistémica.

Los síndromes endoteliales iridocorneales (SEIC) no son entidades separadas, el ojo puede tener alteraciones corneales propias del Chandler, junto con los cambios llamativos del iris propios de la Atrofia Esencial; además algunos pacientes pueden presentar solo cambios en la córnea, que con el tiempo progresan a una atrofia esencial del iris o a un síndrome de Cogan Reese típico.

En su forma más pura los tres síndromes pueden distinguirse fácilmente entre sí; sin embargo a menudo se produce un considerado solapamiento y puede resultar difícil diferenciarlos, en general la distinción depende primordialmente de las modificaciones del iris, así en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formación de agujeros por estiramiento

(Strecht Hole) o por deshecho (Meeting Hole), la pupila está desplazada hacia el área de sinequia anterior periférica (SAP) y el iris muestra entropión uveal leve ó moderado, atrofia del estroma y formación de orificios en todo el espesor del iris en la parte opuesta a la SAP, entre las áreas de atrofia el resto del estroma iridiano es normal.

Mediante el examen de Microscopía especular se aprecian características significativas de esta entidad como un grado variable de pleomorfismo, polimegatismo, importantes áreas acelulares y pérdida del carácter hexagonal de gran parte de ellas; estos cambios morfológicos se han observado en las tres entidades que componen el síndrome endotelial iridocorneal o SEIC.

En el presente trabajo realizamos la presentación de un caso que acudió a consulta refiriendo fotofobia y deformidad pupilar del ojo derecho, que ha progresado sutilmente en los últimos 6 años.

Caso clínico:

Paciente femenina MGS, de 53 años edad.

Motivo de consulta: fotofobia severa e irregularidad pupilar del ojo derecho.

Antecedentes patológicos personales: nada a señalar.

Antecedentes patológicos familiares: nada a señalar.

Examen oftalmológico:

Agudeza Visual: 1.0 AO Tensión Ocular: 18 mmHg ojo derecho - 16 mmHg ojo izquierdo

Anexos: Sin alteraciones AO

Segmento Anterior:

- ojo derecho: córnea transparente, cámara anterior de adecuada profundidad, policoria, corectopía severa, atrofia iridiana marcada con formación de orificios en todo el espesor del iris que permiten visualizar en algunos sectores el ecuador del cristalino y las fibras zonulares integras que le dan sostén; escaso estroma iridiano normal.

- ojo izquierdo: sin alteraciones.

Medios: Transparentes AO. Fondo de ojo: Normal AO

Gonioscopia:

- ojo derecho: Escasas áreas de ángulo camerular abierto Grado IV (Shaffer), el resto del ángulo cerrado que no permite visualizar ninguna de las estructuras anatómicas, se aprecian amplias sinequias anteriores, atrofia iridiana marcada que se extiende hasta el seno camerular y policoria severa.

- ojo izquierdo: Angulo Camerular Abierto Grado IV, no goniosinequias.

Conclusiones:

Teniendo en cuenta los hallazgos al examen oftalmológico del segmento anterior, la unilateralidad del cuadro y los resultados obtenidos al realizar la gonioscopía y la microscopía especular sugieren que estamos en presencia de una variante clínica del Síndrome endotelial iridocorneal, particularmente una Atrofia Esencial progresiva del iris del ojo derecho.

Adjuntamos las imágenes Biomicroscópicas del ojo afectado, Gonioscopía y además el endotelio corneal visible por Microscopía especular tanto del ojo sano como del enfermo.

(ver imágenes del caso clínico de atrofia esencial del iris en página siguiente)