La enfermedad de Moya Moya es una enfermedad cerebrovascular descrita por primera vez en 1957 en Japón, caracterizada por oclusión progresiva de ambas arterias carótidas internas o sus ramas y compensada por el desarrollo de una red vascular colateral. Es prevalente en el este Asiático (Japón, Corea) y muy rara en nuestro país como en el resto del mundo. Su etiología es desconocida, aunque existen estudios que han asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales. En Pediatría se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias o infartos cerebrales, mientras que en adultos es más frecuente la hemorragia cerebral. Presentamos el caso de una escolar de 10 años de edad, que presentó cefalea de fuerte intensidad y monoparesia braquial izquierda y tras realización de estudio neurorradiológico se diagnosticó la enfermedad de Moya Moya.