El nacimiento de un niño malformado es un hecho triste, una realidad diferente, que incidirá en el manejo médico, la psiquis y emociones de las personas allegadas al bebé. Objetivo: Determinar la frecuencia de presentación de las malformaciones congénitas en Cienfuegos, algunos factores asociados y relacionar los exámenes prenatales con la presencia de defectos congénitos. Estudio descriptivo, transversal, de serie de casos, de los pacientes que presentaban una malformación congénita detectada tanto clínica como imagenológicamente en la Provincia Cienfuegos, entre el 1 de enero de 1997 y el 31 de diciembre de 2006. Se mostró el carácter multifactorial de este tipo de enfermedad. Conclusión: Más de la mitad de los pacientes con malformaciones congénitas, nacen y son atendidos en nuestro servicio. Los estudios prenatales son muy importantes para su detección.