Las malformaciones congénitas pulmonares son problema poco frecuente en la práctica de la cirugía pediátrica. A nuestro paciente el diagnóstico se realizó por historia clínica, examen físico y radiografía simple de tórax; en corto tiempo. La confirmación fue por TAC. La decisión quirúrgica se toma en ambas oportunidades por nuestro Servicio de Cirugía Pediátrica, fue diferido según normas establecidas en nuestro medio la primera vez, y estas contribuyeron al retardo de la Cirugía.