El Glaucoma Juvenil Congénito es una entidad que ocurre posterior a los diez años de edad y antes de la tercera o cuarta década de la vida. Se transmite por herencia autosómica dominante con la presencia de un gen anómalo en el cromosoma 1q además de la presencia del gen TIGR. Estudiamos en consulta a dos hermanos gemelos de 18 años que acuden por presentar disminución de la agudeza visual constatándose presión intraocular (PIO) elevada, diagnosticándose esta entidad con el resto de los exámenes realizados.