Las neoplasias del epitelio biliar son conocidas desde finales del siglo XIX. La incidencia del colangiocarcinoma oscila entre el 0,01 y el 0,2%. Esta incidencia presenta una variabilidad geográfica, siendo mayor en los países del sudeste asiático debido a la alta prevalencia de la parasitación de la vía biliar en esta población [1]. La edad de presentación se encuentra entres los 50 y 70 años, pero se estima que aproximadamente un 14% de los pacientes tienen menos de 45 años [2].