Esta lesión rara se desarrolla en ambos sexos y se presenta en la segunda y tercera década de vida con un pico de incidencia alto, en pacientes jóvenes menores de 25 años. Representa menos del 1% de todos los tumores odontogénicos, la mayoría de los pacientes no presentan signos clínicos marcados, y los tumores a menudo se identifican después de la ortopantomografía.