El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar, agudo, sistémico y grave en el que están afectados al menos dos mucosas, además de la piel, se presenta principalmente luego de los 40 años; con una razón de (2:1) de varones respecto a Hembras, con una incidencia aproximada de 1,2 a 6 personas por millón anualmente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. Por la baja incidencia de dicha patología en nuestro medio, su infrecuente aparición en la infancia, así como su evolución y pronóstico característico; se realiza una  revisión de la presentación y evolución  de un paciente diagnosticado y tratado en el Servicio de Dermatología del Hospital  Pediátrico “Paquito González Cueto”.