Las malformaciones quísticas pulmonares constituyen un espectro de lesiones dentro de las cuales se incluye el secuestro pulmonar intralobar, del cual existe un caso por cada 1 000 nacimientos. Se presenta un paciente de 14 años de edad el cual se le diagnostica desde los 10 meses de edad una malformación cardiaca congénita fistula aorta- pulmonar y cuadros de neumonías frecuentes, que es valorado en nuestro servicio por proceso infeccioso en base izquierda a repetición, y se comprueba en las radiografías de tórax proceso de condensación en lóbulo inferior izquierdo, se realizan estudios de contraste y tomografía axial computarizada, se diagnostica secuestro pulmonar intralobar. Por lo infrecuente de esta entidad, se hace un análisis crítico de ella con el propósito de engrosar el conocimiento científico que sobre esta se tiene.
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