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Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores

Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores

RESUMEN

Introducción: La Esclerodermia Juvenil es una enfermedad autoinmune caracterizada por un aumento del depósito del colágeno con daño endotelial, inflamación, fibrosis cutánea de vasos y órganos internos en menores de 16 años (EJ)

Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores. Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba. 2008-2013

Autores:

Dra. Zuzel Figueroa Puente

Dra. María Martha Blanc Castellanos.

Dra. Teresina Samada Durán

Alumno de quinto año Lisset Mesa Figueroa

Alumno de quinto año. Raúl Alberto Mendoza Estenoz

Universidad de Ciencias Médicas. Santiago de Cuba. Facultad de Ciencias Médicas No1

Objetivo: Describir las experiencias obtenidas sobre las formas clínicas de presentación de la esclerodermia juvenil en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba en el período 2008-2013.

Diseño Metodológico: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal retrospectivo en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, para describir la experiencia de los autores sobre las formas clínicas de presentación de la esclerodermia juvenil en el período comprendido de 2008-2013. El universo estuvo conformado por 17 pacientes de ambos sexos que fueron diagnosticados.

Resultados: Hubo mayor frecuencia de la enfermedad en los pacientes del sexo masculino para un 64,7%. Por otra parte, entre las formas localizadas de la enfermedad predominaron las Morfeas en placas siendo la más representativa en el 52,9% de los pacientes.

Conclusiones: La Esclerodermia Juvenil Localizada se ha manifestado en incremento en los últimos 5 años en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba. Los estudios histopatológicos son fundamentales para el diagnóstico de esta entidad. Aunque las manifestaciones de la enfermedad se limitan a la piel, se considera como una conectivopatía en la cual la farmacoterapia indicada es importante para la evolución favorable de los pacientes.

Palabras clave: Esclerodermia Juvenil, salud del adolescente, conectivopatía.

ABSTRACT

Introduction: Juvenile Scleroderma is an autoimmune disease characterized by an increment of the collagen deposit associated with endothelial damage.

Objective: To describe the obtained experiences about the Juvenile Scleroderma’s clinical manifestations in Santiago de Cuba Southern Infantile Hospital during 2008-2013.

Methodological design: It was done an observational, descriptive, lineal and retrospective study in Santiago de Cuba Southern Infantile Hospital, which describes the author’s experience about the Juvenile Scleroderma’s clinical manifestations during 2008-2013. The universe was formed by 17 diagnosed patients of both genders.

Results: The masculine sex showed the highest frequency representing a 64.7%.Also among the located forms of the disease, plated morphea was the most representative as showed the 52.9% of the patients.

Conclusions: Located Juvenile Scleroderma has increased in the last 5 years of studies done in Santiago de Cuba Southern Infantile Hospital. The diagnosis of this condition depends on histological studies. Although clinical manifestations are circumscribed to the skin, it is considered a connective tissue disease and the patient’s evolution is strongly connected with the prescribed treatment.

Key words: Juvenile Scleroderma, teen’s health, connective tissue disease.

INTRODUCCIÓN

La Esclerodermia Juvenil es una enfermedad autoinmune caracterizada por un aumento del depósito del colágeno con daño endotelial, inflamación, fibrosis cutánea de vasos y órganos internos en menores de 16 años (EJ). (1)

Se clasifica en:

Esclerodermia Localizada

  • Morfea Lineal (cabeza, cara ,tronco, cup de sable y/o Síndrome de Larry Romberg)
  • Morfea en Placas (única, múltiples)
  • Morfea Generalizada
  • Morfea Bullosa
  • Morfea Profunda
  • Morfea Panesclerótica
  • Mixta
  • Esclerosis Sistémica
  • Con afectación cutánea limitada
  • Con afectación cutánea difusa
  • Esclerosis Sistémica sin Esclerodermia
  • Síndromes Esclerodermiformes
  • Fascitis Eosinofílica

Esta entidad fue descrita por primera vez en 1753 en Nápoles en una mujer de 17 años. Addison en 1854 denomina las áreas de endurecimiento de la piel como queloides. En 1865 Maurice Raynaud la relaciona con el fenómeno de Raynaud. Willson introduce el término de Morfea. En 1942 Klember incluye la Esclerodermia dentro del grupo de las enfermedades del Colágeno. (2)

La incidencia es indeterminada. Menos del 10% de todos los casos de esclerodermia se desarrollan antes de los 20 años. Las formas localizadas son más que la sistémica con prevalencia de 1 por 100 000 niños. (3)

La etiología es desconocida se ha relacionado a traumas, infecciones virales por el virus de Epstein Barr, bacterias como la Borelia Burgoferi, vacunas BCG, triple viral, alteraciones autoinmunes y procedimientos quirúrgicos que en individuos genéticamente predispuestos provocan anormalidades en el sistema inmune. Se produce liberación de mediadores proinflamatorios, citoquinas que pueden desempeñar un papel importante en el daño endotelial y la fibrosis; la presencia de autoanticuerpos, depósitos de inmunoglobulinas y elementos del complemento c3 en diferentes tejidos también son relacionados con estos. (4, 5)