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Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatías

Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatías

Las miopatías se pueden clasificar en: distrofias musculares, síndromes miotónicos, miopatías congénitas, parálisis periódicas y miopatías metabólicas.

Presentamos una revisión sobre el manejo anestésico en estos pacientes y sus posibles complicaciones cuando se someten a procedimientos quirúrgicos.

Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatías

S. Pacreu (1), T. Villar (2), M. Sadurní (2), C. García (2)

1. Médico Consultor Anestesiología y Reanimación. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona

2. Médico Adjunto Anestesiología y Reanimación. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona

Resumen

Las enfermedades del músculo esquelético forman un grupo de entidades bastante heterogéneas con un elevado riesgo anestésico. Por ello, la valoración preanestésica con una historia clínica detallada, mencionando el tipo de enfermedad neuromuscular, si existe afectación multisistémica y estadío clínico actual, es importante para evitar una incremento añadido de la morbilidad postoperatoria.

Palabras clave: miopatías, anestesia

Summary

Skeletal muscle diseases form a large heterogeneous group of entities with a high anaesthetic risk. Therefore, the pre-anaesthetic assessment with a detailed medical history, including the class of neuromuscular disease, multisystem involvement and current clinical stage, is important to avoid an increase in postoperative morbidity added.

Myopathies can be classified into: muscular dystrophies, myotonic syndromes, congenital myopathies, periodic paralysis and metabolic myopathies.

We present a review of the anaesthetic management in these patients and its possible complications when undergo surgical procedures.

Key words: myopathies, anaesthesia.

Las enfermedades del músculo esquelético forman un grupo de entidades bastante heterogéneas con un elevado riesgo anestésico. A raíz de un caso de un paciente varón de 71 años diagnosticado de miopatía mitocondrial a los 30 años con ptosis palpebral asociada, que fue programado para suspensión frontal bilateral con blefaroplastia, nos pareció interesante hacer una revisión sobre el manejo anestésico de estas enfermedades tan infrecuentes (1).

La característica común a todas ellas es la de un pulmón normal y una pared torácica débil. A medida que la enfermedad neuromuscular avanza, puede aparecer debilidad y fatiga muscular y, secundariamente, deformidades musculoesqueléticas que llevan al paciente a respirar de una forma rápida y superficial, utilizando la musculatura accesoria de la respiración, y progresivamente a presentar una respiración paradójica toracoabdominal. El paciente con miopatía también puede tener trastornos cardíacos (alteraciones de la conducción aurículo-ventricular, valvulopatías (prolapso o insuficiencia mitral), hipertrofia obstructiva del ventrículo derecho o muerte súbita), y susceptibilidad a desencadenar una crisis de hipertermia maligna o rabdomiolisis. Por todo ello, la valoración preanestésica con una historia clínica detallada, mencionando el tipo de enfermedad neuromuscular, su evolución y estadío clínico actual, es importante para evitar una incremento añadido de la morbilidad postoperatoria.

La malnutrición en estos pacientes no es excepcional y es de etiología multifactorial: trastornos y dificultad para deglutir (que hace que eviten comer y beber), disminución del vaciamiento gástrico y de la motilidad gastrointestinal, estreñimiento crónico, y por todo ello pérdida del apetito. Esto puede llevar a un déficit proteico-calórico constatado por la analítica preoperatoria (albúmina y prealbúmina, triglicéridos, fosfato, magnesio, sideremia…) que puede favorecer el fracaso respiratorio, la mala cicatrización de las heridas, el fallo de las suturas, la disminución de la inmunidad y a las infecciones. Por eso debemos plantearnos iniciar soporte nutricional precoz, incluso en el preoperatorio.

En cuanto a las exploraciones complementarias del preoperatorio, además de lo habitual, hay que solicitar: pruebas funcionales respiratorias (que mostrarán típicamente un patrón restrictivo con disminución de los volúmenes pulmonares en relación al estadio de la enfermedad), gasometría arterial (que puede mostrar hipoxemia e incluso hipercapnia), fracción de eyección ventricular y determinación de creatininkinasa (CK).

Estos síndromes no tienen un tratamiento efectivo y sólo la prevención de situaciones de estrés, evitando realizar ejercicios violentos y tratando precozmente las infecciones y la fiebre, pueden ser de utilidad. Los tiempos de ayuno prolongados son perjudiciales por un metabolismo glucídico alterado, por lo que el ayuno preoperatorio puede ser un problema. Hay que tener en cuenta que en quirófano existen una serie de factores desencadenantes de miotonía como pueden ser:

a) Factores físicos: frío, temblores, bisturí eléctrico

b) Factores anestésicos: succinilcolina, anticolinesterásicos

c) Otros: propanolol, potasio

Las miopatías se pueden clasificar en:

1. DISTROFIAS MUSCULARES

a) Distrofia muscular progresiva o enfermedad de Duchenne: Es la miopatía más frecuente de la infancia (30/100.000 nacimientos). Se transmite por un gen recesivo ligado al cromosoma X. Se caracteriza por debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia, que progresa hasta el fracaso ventilatorio y la muerte al final de la segunda década. La afectación de la musculatura respiratoria, incluido el diafragma, produce dificultad respiratoria con incapacidad para toser. La afectación cardíaca conduce a la insuficiencia congestiva, a la valvulopatía y a alteraciones del ritmo y de la conducción. También puede afectarse el músculo liso del tracto gastrointestinal causando hipomotilidad, retraso en el vaciamiento gástrico y aumento del riesgo de aspiración pulmonar

b) Distrofia muscular de Becker. Es una variante de la anterior. Aparece de forma más tardía, es de evolución más lenta y con una gran variabilidad clínica. Son frecuentes los trastornos de la conducción AV (bloqueos de rama o completo) y se han descrito arritmias ventriculares severas como causa de muerte súbita.

2. SÍNDROMES MIOTÓNICOS

El signo clínico y electrofisiológico común es la miotonía o contracción persistente del músculo que no cesa al