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Implicación valvular en las enfermedades sistémicas

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granulomas. (7) La fibrosisEsclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores de la valva es indistinguible del visto en el lupusPsicosis lúpica. Presentación de un caso eritematoso sistémico (LES). En contraste, los granulomas de la válvula parecen ser únicos (histológicamente se parece los nódulos hipodérmicos de la artritisComplicaciones osteoarticulares en niños escolares y adolescentes con sobrepeso u obesidad reumatoideEvidencias diagnósticas de la Artritis Reumatoidea Juvenil), los nódulos de la válvula son pequeños (<0.5 cm2) esferoidales, con un reflectante homogéneo, que aparecen en cualquier porción de la valva. La valva adyacente parece normal o muestra ligera esclerosisEsclerosis Tuberosa. Una rara enfermedad. Estos granulomas también pueden verse en los anillos de la válvula, el músculo papilar, las aurículas o el endocardio ventricular, con un cuadro muy diferente al de las vegetaciones de Libman-Sacks.

Esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedadResultados de Despistaje de Hipertensión Arterial del tejido conjuntivo caracterizada por diversas lesiones vasculares y fibrosis de los órganos superficiales e interiores. El compromiso cardíaco es a menudo sub clínico, pero se reconoce como factor de mal pronóstico. (8) Los datos publicados sugieren que la esclerodermia raramente causa enfermedad valvular. Han sido reportadas pequeñas masas similares a las vegetaciones de Libman-Sacks, y aortitis, la insuficiencia aórticaAbordaje quirúrgico sobre la patología valvular (IA), y un aumento en la frecuencia del prolapso de la válvula mitralCalcificación caseosa de la válvula mitral. A propósito de un caso (PVM). (9)

Artritis seronegativa

El HLA-B27, es un marcador inmunogenético presente en el 8% de la población blanca, se ha encontrado como un factor de riesgo importante para el desarrollo de un grupo de enfermedades reumáticas, como las espondilo artropatías seronegativas, (el síndrome de Reiter y la espondilitis anquilosante) el mismo se encuentra también en un 15% a 20% de pacientesLa familia como parte de los cuidados de los pacientes con artritis reumatoideEvidencias diagnósticas de la Artritis Reumatoidea Juvenil (AR). (10)

La presencia de enfermedad valvular en la Espondilitis anquilosante (SpAn) se relaciona con la duración de la enfermedad y es causada por un procesoCuidados de enfermería a paciente con diagnóstico de insuficiencia hepática inflamatorio acoplado con la agregación plaquetaria, que lleva a la endarteritis y la hiperactividad del fibroblasto, que produce a su vez el engrosamiento del anillo aórtico, las valvas, la unión mitro aortica, junto al sistema de conducción. (11) El engrosamiento anormal de las cúspides valvulares, la dilataciónLa cardiomiopatía alcohólica, un caso poco frecuente. Reporte de un nuevo caso de la raíz aórtica, y el desplazamiento anormal de las cúspides a través del tejido sub aórtico engrosado lleva generalmente a una insuficiencia ligera a moderada de la válvula aórtica. El daño valvular y del anillo se encuentra en un 82% de los pacientes (contra 27% de los controles). La insuficiencia aortica (IA) se ve normalmente en la mayoría de los pacientes con Espondilitis anquilosante (SpAn); sin embargo, también ocurre la insuficiencia mitralAbordaje quirúrgico sobre la patología valvular (IM). El mecanismo propuesto es básicamente una continuación de la fibrosis de los tejidos sub aórticos que puedan progresar para alcanzar la valva anterior de la mitral. Esto produce a menudo fibrosis localizada que engruesa la base de la valva mitral anterior, una condición llamada el choque sub aórtico.

Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan (SiMa) es una enfermedad heredada autosómico dominante, que ataca el tejido conectivo, causada por mutaciones en el gen que codifica la fibrina -1. La esperanza de vida de pacientes no tratados es notablemente corta, principalmente debido a las complicaciones cardiovasculares como la ruptura aórtica y trastorno de válvula mitral.

 La ectasia anulo-aortica, sobre todo con dilatación de la raíz aórtica, se observa en 60% a 80% de adultos con síndrome de Marfan. Normalmente comienza con la dilatación de los senos aórticos, que progresa hacia la unión del sino-tubular y finalmente al anillo aórtico. La dilatación de la raíz aórtica es la principal causa de insuficiencia aortica en el síndrome de Marfan (SiMa). En la ectasia anulo-aórtica, la regurgitación aortica ocurre frecuentemente y puede progresar a la disección de la raíz aórtica y su ruptura. (12) En las imágenes medio-sistólicas, las cúspides de las valvas aórticas parecen empastadas en lugar de demostrar su normal apariencia arqueada; esto es el resultado de la dilatación de los senos de Valsalva. En las imágenes al final de la diástole, se observa la insuficiencia valvular como un defecto de coaptación triangular.

El aneurisma aórtico sin ectasia anulo-aórtica es común, comparado con los aneurismas ateroscleróticos, los aneurismas aórticos en el síndrome de Marfan (SiMa) normalmente ocurren en pacientes más jóvenes y se agrandan más rápidamente.

Otro modelo distintivo del síndrome de Marfan (SiMa) se representa por el prolapso de la válvula mitral que es más agresivo, en contraste con el idiopático donde la edad promedio es 65 años, y la frecuencia de aparición de un 13%. Rybczynski et al (13) encontraron que los pacientes con síndrome de Marfan (SiMa) experimentaron estas complicaciones casi 30 años antes que en la población en general, y con una incidencia del doble. La inversión de la valva es un predictor independiente de progresión de la insuficiencia mitral, y más del 50% de pacientes con síndrome de Marfan (SiMa) exhiben un patrón no clásico de la toma valvular, predominando la bivalva, que hace diferente del daño clásico. (14)

Síndrome de Ehlers-Danlos/ Osteogénesis Imperfecta/Pseudoxanthoma Elasticum

El síndrome de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta y el pseudoxanthoma elasticum son enfermedades raras, hereditarias del tejido conjuntivo. Las válvulas del corazónRevisión bibliográfica. Endocarditis infecciosa izquierdo son preferencialmente las más afectadas, al aparecer la dilatación de la raíz aórtica como la manifestación cardiovascular más común, y aparece en primer lugar la insuficiencia aortica y mitral. En algunos casos, la eco cardiografía demuestra un marcado prolapso de la válvula mitral en las dos valvas y con presencia de vegetaciones. Muy pocos casos se han informado con toma de cavidades derechas en la osteogénesis imperfecta. (15-17)

Vasculitis

Enfermedad por Anticuerpos Antineutrofílicos citoplasmáticos (ANCA)

Las enfermedades por anticuerpos antineutrofílicos citoplasmático (ANCA), son un grupo de síndromes de vasculitis de pequeños vasos, que incluyen la granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica, y el síndrome de Churg-Strauss. (18) Lacoste et al (19) revisaron 20 casos portadores de vasculitis sistémica ANCA-asociados con toma valvular; la lesión valvular más común fue la insuficiencia aortica, la que apareció en siete casos, un caso con insuficiencia mitral y estenosis aórticaAbordaje quirúrgico sobre la patología valvular , en dos casos se apreció vegetaciones valvulares, y también se reportaron dos casos portadoras de una masa que envolvía las valvas, responsable de una estenosis/insuficiencia mitral. Seis pacientes tenían toma poli valvular.

Se han informado varios mecanismos responsables de la lesiones valvulares: vegetaciones, engrosamiento de la valva, perforación valvular, y masas endocárdicas únicas o múltiples, pero aun no se ha dilucidado su causa. La mitad de las lesiones valvulares están presentes en el momento del diagnósticoRevisión bibliográfica. Diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. (20)

Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet frecuentemente se asocia a una aortitis que involucra la raíz aórtica, con destrucción de las valvas e insuficiencia aórtica que hacen necesario el injerto valvular. La toma de la mitral es más rara

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