Psicosis lúpica. Presentación de un caso.
Resumen.
Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se conoce desde hace mas de 150 años, conociéndose en la actualidad como una enfermedad autoinmune del tejido conectivo y etiología aún desconocida, que adopta diferentes expresiones clínicas e inmunológicas, caracterizadas por la presencia de múltiples auto-anticuerpos que participan en la lesión tisular La incidencia anual y la prevalencia dependen de factores genéticos, geográficos y ambientales, puede aparecer desde la niñez pero predomina la edad fértil y el sexo femenino.
La prevalencia de manifestaciones neurológicas en el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es alta, y su presencia constituye un signo de mal pronóstico contribuyendo a elevar la mortalidad. El lupus neuropsiquiátrico es una enfermedad de difícil diagnostico, representa un reto diagnostico para el clínico. Las manifestaciones pueden presentarse incluso años antes de instalada la enfermedad y semejar cuadros de mielopatías, desmielinización, trastornos conductuales.
Psicosis lúpica. Presentación de un caso.
Dr. Ángel Alberto Calderón Chongo. (1)
Dr. Rolando Barreto Castro (2)
1. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Diplomado en cuidados intensivos del adulto. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Instructor. Hospital Universitario «Camilo Cienfuegos» Sancti Spíritus, Cuba
2. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Hospital Universitario «Camilo Cienfuegos» Sancti Spíritus, Cuba
Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos Sancti Spiritus.
Se realiza revisión del tema y se presenta una paciente con diagnostico de Lupus Neuropsiquiátrico como manifestación predominante. Conclusión: el neurolupus puede presentarse con frecuencia durante el curso natural de la enfermedad, pero la Psicosis Lúpica es infrecuente y de difícil diagnóstico al no existir un examen diagnostico para el mismo.
Palabras Clave: lupus eritematoso sistémico; lupus neuropsiquiátrico; manifestaciones neuropsiquiátricas; psicosis lúpica;
Introducción.
El lupus neuropsiquiátrico consiste en una amplia gama de trastornos focales y difusos del sistema nervioso central (SNC) y periférico, afecta hasta un 75% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES); es una causa importante de morbilidad y mortalidad en el lupus eritematoso sistémico (LES) y puede ocurrir en cualquier momento incluso en periodos de inactividad del lupus eritematoso sistémico (LES), y es probable que sea producida por múltiples factores, incluyendo la producción de autoanticuerpos, microvasculopatía y citoquinas proinflamatorias. (1)
La prevalencia del lupus eritematoso sistémico (LES) muestra una tendencia ascendente en las últimas décadas según ha mejorado la capacidad diagnostica. En general se acepta entre 40 y 150 casos por
100.000 habitantes Aunque puede afectar a todos los grupos poblacionales, ésta enfermedad afecta típicamente a mujeres (la proporción mujeres: hombres es 9–10:1) en edad fértil (el 75% tiene entre 16 y 55 años). (2)
La afección del sistema nervioso es una de las principales causas de morbimortalidad en pacientes con lupus eritematoso y uno de los aspectos menos entendidos de la enfermedad. (3)
El lupus neuropsiquiátrico es una enfermedad de difícil diagnostico, ya que en ausencia de lupus eritematoso sistémico (LES) primario representa un reto diagnostico para el clínico. Las manifestaciones pueden presentarse incluso años antes de instalada la enfermedad y semejar cuadros de mielopatías, desmielinización, trastornos conductuales. (4)
A consulta de Medicina Interna acuden con relativa frecuencia casos de lupus eritematoso sistémico (LES) y manifestaciones neurológicas, pero es poco frecuente la presencia de Psicosis Lúpica, por lo cual nos motivamos a realizar este trabajo.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 52 años de edad, que en el año 1999 comienza con dolores a nivel de articulaciones, sequedad de piel y mucosas acudiendo a consulta de inmunología diagnosticándose, luego de realizados complementarios de rigor: anticuerpo anti DNA 1:40, ANA 1:90, anti Sm, anticoagulante lúpico, anticardiolipina >100, factor reumatoideo negativo, un Síndrome de Sjögren iniciándose tratamiento con esteroides, obteniéndose mejoría clínica.
En el año 2002 recurre sintomatología siendo remitida al Centro Nacional de Reumatología con cuadros de dolores articulares y lesiones purpuropetequiales de miembros inferiores interpretándose como Vasculitis Sistémica en el curso de un Síndrome de Sjögren secundario a un lupus eritematoso sistémico (LES), evoluciona con dolor abdominal, manifestaciones renales con disminución del filtrado glomerular así como toma neurológica de nervios periféricos de miembros superiores e inferiores, trastornos visuales, marcha de estepaje y parálisis de nervio radial bilateral.
Toda la sintomatología remitió con el tratamiento inmunosupresor a base de ciclofosfamida 1gr ev semanal, metilprednisolona 1 gramo en pulsos x 3 días y seguimiento con prednisona oral.
Ingresa en abril 2011 al Hospital Camilo Cienfuegos por cefalea, llevaba tratamiento regular con prednisona, inmuran y cloroquina, asociado al dolor, trastorno visual, se recibe como lupus eritematoso sistémico (LES) en crisis, el día 11 del mismo mes presenta dolor abdominal en bajo vientre, de inicio en epigastrio y vómitos, se realiza laparoscopia que muestra proceso aplastronado en fosa iliaca izquierda (FID) con reacción fibrinopurulenta (Apendicitis aguda) siendo intervenida quirúrgicamente, evoluciona con hipotensión arterial y shock por lo que ingresa en la unidad de Cuidados Intermedios donde se administran fluidos y esteroides resolviendo sintomatología actual siendo interpretado como Crisis adrenal aguda.
Al 4to día del postoperatorio presenta episodios de desorientación temporoespacial, alucinaciones visuales y auditivas, incoherencia, quejas somáticas constantes mostrándose agresiva y de difícil manejo, se evalúa el episodio como vasculitis del sistema nervioso central (SNC), resultando desencadenar una Psicosis Lúpica por lo que se inicia tratamiento con pulsos esteroideos (metilprednisolona 1 gr) por 3 días así como también terapéutica con intacglobin a razón de 400 mg/kg x 5 días, obteniéndose regresión de la sintomatología neurológica, se reinicia terapia esteroidea de base.
En marzo/2011 recurre cuadro neurológico con excitación motora, desorientación, intranquilidad ingresa nuevamente en UCIM aplicándose tratamiento esteroideo e intacglobin pero además se usa ciclofosfamida evolucionando favorablemente. Es traída el 13 del mismo mes con toma de conciencia y depresión respiratoria falleciendo a pocas horas de su ingreso.
Discusión.