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Schwanoma epitelioide maligno del nervio cubital. Presentación de un caso infrecuente y revisión de literatura

Schwanoma epitelioide maligno del nervio cubital. Presentación de un caso infrecuente y revisión de literatura

Resumen

El schwannoma maligno es una neoplasia poco frecuente que representa entre el 5 y el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos.

Presentamos el caso clínico de una mujer de 72 años que refiere masa de partes blandas en la región volar de la muñeca izquierda de crecimiento progresivo de 6 meses de evolución.

Schwanoma epitelioide maligno del nervio cubital. Presentación de un caso infrecuente y revisión de literatura

Dr. Antonio Valcárcel Díaz

Dr. José Pablo Puertas García-Sandoval

Dra. María Dolores Valcárcel Díaz

Dr. Manuel Medina Quirós

Unidad de Tumores Musculoesqueléticos. Hospital Universitario Virgen de La Arrixaca. Murcia

AUTOR CORRESPONDENCIA: Antonio Valcárcel Díaz. Email:

Con el diagnóstico de posible lesión sarcomatosa y ausencia de lesión a distancia, se realiza biopsia con control de ecografía (4 muestras de distintas zonas) que son diagnósticas para schwanoma maligno. Con dicho diagnóstico y dado que el paquete vásculo-nervioso está englobado se decide realizar cirugía erradicadora del tumor mediante amputación del antebrazo dejando 8 centímetros de margen libre de enfermedad. A los dos meses tras la intervención, la paciente refiere pequeñas zonas nodulares en la región del muñón y una masa de consistencia dura y adherida a planos profundos en la zona cervical. Se reevalúa a la paciente y es diagnosticada de recidiva focal y a distancia de Schwanoma Maligno estadío IV. La paciente siguió tratamiento paliativo falleciendo a los dos meses.

El principal problema de estos tumores radica, primero en el retraso diagnóstico puesto que no duelen y generalmente no se les da la importancia debida, y segundo en la falta de respuesta a la quimioterapia y radioterapia de estas lesiones, siendo la cirugía la única opción posible. A pesar de que la resección quirúrgica sea radical el tumor a nivel microscópico suele estar diseminado siendo el pronóstico muy pobre.

Palabras clave: Schwanoma. Epitelioide. Neurofibromatosis.

Introducción

El schwannoma maligno es una neoplasia poco frecuente que representa entre el 5 y el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Se asocia hasta en un 50% de los casos a Neurofibromatosis tipo I. Estas lesiones se manifiestan como tumoraciones que aumentan de tamaño y que el paciente suele notar varios meses antes de que se haga el diagnóstico. Sus metástasis son raras, siendo el pulmón el sitio más común seguido de hueso y pleura.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una mujer de 72 años que refiere masa de partes blandas en la región volar de la muñeca izquierda de crecimiento progresivo de 6 meses de evolución. Antecedentes personales: HTA, Colecistectomía, Prótesis total de rodilla derecha y diabetes no insulindependiente.

A la exploración física presenta una gran masa a nivel de la región volar de la muñeca izquierda con piel a tensión, dolorosa solo a la palpación y flexión activa y pasiva de los dedos y asociado a parestesias del territorio del nervio cubital (4º y 5º dedos) junto con circulación colateral (Figura 1).

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Schwanoma epitelioide maligno. Nervio cubital

Figura 1: Masa a tensión a nivel volar-cubital de muñeca.

La RM informa de una masa de partes blandas de 5.5*8,5*9.3 cm (AP*T*L) que se origina profundo a la unión miotendinosa del flexor cubital, observándose vasos aferentes que parten de la arteria cubital. Se sitúa entre los flexores de los dedos y el flexor cubital, el cual está infiltrado por la lesión. En la porción medial el tumor contacta con la cortical del cúbito y discretamente con la sindesmosis radiocubital.