Acidosis renal hipercloremica

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De Diccionario Médico

Acidosis renal hiperclorémica

Dr. Manuel García García

Definición:

Acidosis renal hiperclorémica. (Butler, Albright). Sinónimo: síndrome de Albright, síndrome de Butler-Albright, acidosis tubular crónica de Albright, tubulopatía de Albright, acidosis tubular crónica idiopática con hipercalciuria e hipocitraturia. Afección que se manifiesta desde los primeros años de la vida por un crecimiento difícil, sed intensa con poliuria y a veces deshidratación. Hay alteraciones del esqueleto (raquitismo, enanismo, osteomalacia), nefrocalcinosis y a veces crisis de parálisis periódica. Existe una acidosis con hipercloremia, falta de concentración urinaria y eliminación excesiva por orina de calcio y potasio mientras que la tasa de citratos urinarios es muy baja.

La calcemia y la citratemia son normales; la kaliemia es baja. La evolución, crónica, es grave (deformaciones óseas, fracturas espontáneas y sobre todo insuficiencia renal): puede estabilizarse mediante tratamiento. Se trata de una alteración primitiva y hereditaria del funcionamiento del túbulo renal con incapacidad de excreción de iones H+ (hidrogeniones); la pérdida de calcio comporta un hiperparatiroidismo secundario con osteomalacia y calcificaciones renales e incluso calcinosis generalizada. Ver Acidosis y Acidosis renal.

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