Epidermolisis

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De Diccionario Médico

Epidermólisis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Epidermólisis:

Epidermólisis ampollosa hereditaria. (De epidermis y del griego lyein, desprender). (Köbner) Sinónimo: pénfigo congénito (Legg), hereditario o traumático (Brocq). Dermatosis hereditaria, rara, con frecuencia congénita, caracterizada por una fragilidad tal de la epidermis que las presiones exteriores determinan con gran facilidad la despegadura y abombamiento en forma de ampollas (Thibierge). Según el modo de transmisión y las lesiones asociadas, se distingue: la forma simple, dominante; la forma distrófica dominante o hiperplásica de Touraine, con quistes epidérmicos e hiperqueratosis palmoplantar; la forma distrófica recesiva, o polidisplásica de Touraine, con alteración de las mucosas, de las faneras, adelgazamiento de la piel, a veces atrofia de las extremidades de los dedos e incluso trastornos endocrinos, neuropsíquicos y del crecimiento.

Epidermólisis necrosante hiperaguda. Ver: eritrodermia ampollosa con epidermólisis.




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