Incontinentia pigmenti

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De Diccionario Médico

Incontinentia pigmenti

Dr. Felipe Nieto García

Definición:

Incontinentia pigmenti

(Bruno Bloch, y Sulzberger). Sinónimo: dermatosis pigmentaria en salpicaduras (Franceschetti y Jadassohn); enfermedad o síndrome de Bloch-Sulzberger; nevus cromatáforo hereditario (Naegeli); melanosis degenerativa del corion (Siemens). Afección cutánea, con suma frecuencia congénita y familiar, que aparece en niñas y se caracteriza por una pigmentación parda achocolatada en manchas, en placas o en bandas, distribuidas irregularmente «en salpicaduras» sobre el tronco. Esta pigmentación va precedida, a menudo desde el nacimiento, de una fase inflamatoria (erupción eritematopapuloampollosa), seguida de una erupción de pápulas verrugosas, a veces costrosas, más o menos difusa. Se asocia, con frecuencia, a otras anomalías: de las faneras, de los dientes, de los ojos, particularmente del sistema nervioso (deficiencia mental, epilepsia, etc.), y a un retardo del crecimiento. Bruno Bloch atribuyó esta afección a lesiones de la capa basal de la epidermis que permiten el paso de los pigmentos a la dermis. Ver dermatosis pigmentada reticulada y enfermedad de Asboe-Hansen.

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