Purpura hiperglobulinemica

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De Diccionario Médico

Púrpura hiperglobulinémica

Dra. Martín Ruiz

Definición:

Púrpura hiperglobulinémica:

(Waldenstrom, 1948). Enfermedad caracterizada por una púrpura en sábana, localizada particularmente en los miembros inferiores, frecuentemente asociada con artralgias, con un síndrome de Reynaud y a veces con adenopatías. La púrpura evoluciona por brotes (desencadenados a veces por ortostatismo) durante meses o incluso años. Se acompaña de hiperproteinemia con fuerte elevación de la tasa de gammaglobulinas sanguíneas, cuyo peso molecular es normal (por lo que se distingue de la macroglobulinemia de Waldenstrom. Esta elevación se debe esencialmente a un aumento de las inmunoglobulinas Ig G que forman inmunocomplejos con anticuerpos-anti Ig G que con frecuencia tiene el plasma sanguíneo. La velocidad de sedimentación globular se encuentra considerablemente aumentada, pero la coagulación sanguínea, el tiempo de sangría y la tasa de plaquetas son normales. Esta forma, primitiva, es de evolución benigna; está considerada como una afección autoinmune y a veces, clasificada entre las enfermedades por inmunocomplejo. Puede coincidir con otras manifestaciones autoinmunes (ver autoalergia), principalmente con el síndrome de Sjögren y la anemia hemolítica. Puede presentarse simultáneamente a una hepatitis crónica evolutiva, una cirrosis hepática, una tuberculosis, una diabetes, un reumatismo, etc. Algunos autores entonces consideran la p. h. como secundaria a estas afecciones. En el curso de su evolución puede aparecer tardíamente una proliferación maligna de los tejidos linfoide, reticular o plasmocitario. Ver complejos inmunes.

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