| − | '''Abetalipoproteinemia:''' Sinónimo: [[S]]ÍNDROME DE [[BASSEN-KORNZWEIG]]. [[Enfermedad congénita]], [[hereditaria]], de transmisió[[n]] recesiva autosómica, caracterizada por la [[ausencia]] de betalipoproteínas en la sangre. La [[tasa]] de los lípidos, del [[colesterol]] [[y]] de los fosfolípidos es baja. Esta variedad de [[hipolipidemia]], en la cual es imposible la [[síntesis]] de los quilomicrones, se manifiesta en el [[lactante]] por [[diarrea]] crónica gracosa, [[meteorismo]] abdominal, retraso del crecimiento, alteraciones degenerativas neurooculares ([[ataxia]] [[y]] [[retinitis]]) [[y]] un aspecto anormal de los [[glóbulos rojos]] ([[acantocitosis]]). Su [[pronóstico]] es muy grave. La [[hipobetalipoproteinemia]], en la cual está simplemente disminuida la [[tasa]] de las betalipoproteínas, se manifiesta por un [[síndrome]] [[clínico]] má[[s]] o menos completo. Es primitiva, [[familiar]] ([[enfermedad de Anderson]]) o secundaria a [[malabsorción]] [[intestinal]] o a una [[enfermedad]] debilitante. | + | '''Abetalipoproteinemia:''' Sinónimo: síndrome de Bassen-Kornzweig. [[Enfermedad congénita]], [[hereditaria]], de transmisió[[n]] recesiva autosómica, caracterizada por la [[ausencia]] de betalipoproteínas en la sangre. La [[tasa]] de los lípidos, del [[colesterol]] [[y]] de los fosfolípidos es baja. Esta variedad de [[hipolipidemia]], en la cual es imposible la [[síntesis]] de los quilomicrones, se manifiesta en el [[lactante]] por [[diarrea]] crónica gracosa, [[meteorismo]] abdominal, retraso del crecimiento, alteraciones degenerativas neurooculares ([[ataxia]] [[y]] [[retinitis]]) [[y]] un aspecto anormal de los [[glóbulos rojos]] ([[acantocitosis]]). Su [[pronóstico]] es muy grave. La [[hipobetalipoproteinemia]], en la cual está simplemente disminuida la [[tasa]] de las betalipoproteínas, se manifiesta por un [[síndrome]] [[clínico]] má[[s]] o menos completo. Es primitiva, [[familiar]] ([[enfermedad de Anderson]]) o secundaria a [[malabsorción]] [[intestinal]] o a una [[enfermedad]] debilitante. |
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